© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 5/2015, s. 336-340
*Tomasz Gorycki1, Anna Muraszko-Klaudel2, Joanna Pieńkowska3, Katarzyna Gwoździewicz1, Stanisław Hać4, Marek Nowakowski1, Arkadiusz Szarmach3, Michał Studniarek1, 5
Doświadczenia własne w diagnostyce guza Gruber-Frantza – opis dwóch przypadków i przegląd piśmiennictwa
Single center experience in the diagnostics of solid pseudopapillary (Gruber-Frantz) tumor of the pancreas – description of two cases and literature review
1Department of Radiology, Medical University of Gdańsk
Head of Department: prof. Michał Studniarek, MD, PhD
2Department of Radiology, St. Adalbert’s Hospital, Gdańsk
Head of Department: Ewa Zuber, MD
3II Department of Radiology, Medical University of Gdańsk
Head of Department: Associate Professor Edyta Szurowska, MD, PhD
4Department of General, Endocrine Surgery and Transplantation, Medical University of Gdańsk
Head of Department: prof. Zbigniew Śledziński, MD, PhD
5Department of Diagnostic Imaging, Medical University of Warsaw
Head of Department: prof. Wiesław Jakubowski, MD, PhD
Streszczenie
Rozwój technik radiologicznych, który się ostatnio dokonał, wraz z rosnącą liczbą pacjentów badanych powodują wzrost wykrywalności bezobjawowych incydentalnych guzów trzustki, co może spowodować nowe podejście do symptomatologii radiologicznej niektórych rzadkich guzów.
Opracowanie przedstawia retrospektywny przegląd opisów medycznych i obrazów radiologicznych dwóch pacjentek poddanych pomiędzy grudniem 2002 i grudniem 2013 roku zabiegom chirurgicznym z powodu litych pseudobrodawkowatych guzów trzustki.
U obu pacjentek z miernie wyrażonymi objawami klinicznymi po badaniu usg ujawniającym zmiany w trzustce wykonano tomografię komputerową (TK). U 54-letniej kobiety zmiana w trzonie trzustki (17 x 17 mm) prezentowała się jako jednorodnie hipoechogenny, lity guz, niewzmacniający się w badaniu TK, imitujący guz złośliwy.
U 30-letniej kobiety zmiana w głowie trzustki prezentowała się jako niejednorodny echogenicznie torbielowaty guz (35 x 23 mm) w usg z brzeżną, guzkową wzmacniającą się komponentą w badaniu TK, mogący odpowiadać guzowi Gruber-Frantza.
W obu przypadkach śródoperacyjne badanie histopatologiczne wykluczyło raka trzustki, umożliwiając wykonanie regionalnego wycięcia guzów. Także w obu przypadkach ostateczną diagnozą był lity pseudobrodawkowaty guz trzustki (SPT, guz Gruber-Frantza).
Summary
Recent development of radiological techniques and growing number of patients studied by different scanners results in a great number of asymptomatic tumors accidentally discovered what can input that radiological symptomatology of some very rare tumors should be overworked.
The retrospective review of the medical records and images of 2 patients who underwent surgery for solid pseudopapillary tumor (SPT) of the pancreas between December 2002 and December 2013 was performed.
In both patients with no or mild symptoms the pancreatic lesions were revealed in the screening abdominal ultrasound followed by computer tomography (CT). In 54-year-old woman the pancreatic body lesion (17 x 17 mm) has presented as hypoechoic, homogeneous solid tumor, isodense, non-enhancing mass in the CT study, mimicking malignant tumor.
In 30-year-old woman lesion in the pancreatic head presented as inhomogeneous cystic tumor (35 x 23 mm) with peripheral nodule-like enhancing solid component in CT study (more typical for Gruber-Frantz tumor).
Intraoperative pathomorphological examinations in both cases excluded pancreatic cancers and the local excisions of the tumors were performed. In both cases the final diagnosis was SPT (Gruber-Frantz tumor).
Introduction
Rapid developement of radiology and growing number of patients studied by US, MR and CT scanners results in a great number of asymptomatic tumors accidentally discovered. One can suppose that radiological symptomatology of some very rare tumors should be overworked. Solid pseudopapillary tumor (SPT) or neoplasm (SPN), also named papillary epithelial neoplasm or Frantz tumor (also Gruber-Frantz or rarely Hamoudi tumor) is a low-grade or borderline epithelial pancreatic malignancy and has been reported in 0.9-2.7% of all neoplasms of the pancreas often characterized as a rather large one, presenting mixed morphology (1).
Patient 1 – case description and imaging
In 54-year-old woman presenting no symptoms nor clinical disorders ultrasound of the abdomen revealed a 17 x 17 mm solid hypoechoic lesion in the body of pancreas. The absence of typical sonographic hiperechogenity behind the lesion could suggest a solid character of the tumor (fig. 1). Routine blood tests, including liver function studies and ESR, were essentially normal. Clinical laboratory tests concerning various tumor markers were unremarkable.
Fig. 1. Solid hypoechoic mass of 17 x 11 mm diameter with no distal enhancement, known to be typical for cystic tumors.
CT (Hi Speed, General Electric) including native pre-contrast scans and two phases after contrast administration confirmed the presence of the lesion in the body of pancreas depicting hypodense mass well-demarcated from pancreatic parenchyma and retroperitoneal tissue surrounding the pancreas (fig. 2). There was no significant enhancement of the lesion after intravenous administration of contrast medium in arterial phase (fig. 3). The attenuation of the tumor varied from +17HU to +40HU. On the basis of imaging the suspicions of malignancy was concluded. There was neither peripancreatic lymph nodes enlargement nor liver metastases. A fine needle aspiration biopsy was not made and the patient was sent to surgery.
Fig. 2. Native CT scan presents small deformation of pancreatic margins with the same density as the parenchyma.
Fig. 3. Post contrast CT scan demonstrates small hypovascular tumor of the pancreas.
In December 2002 local excision of the tumor was performed. In the pathomorphologic examination the solid-cystic-papillary epithelial neoplasm was found with the expression of chromogranin, synaptophysin and without signs of cytological atypia, suggesting Gruber-Frantz tumor. Postoperative follow-up with US and CT examinations revealed neither evidence of local reccurence of the tumor nor metastases and the patient remains asymptomatic 11 years after operation.
Patient 2 – case description and imaging
A 30-year-old woman in a good overall health with no remarkable past family or personal medical history, was admitted to hospital due to mild epigastric discomfort for a few weeks after ultrasound examination performed in the ambulatory service disclosing lesion in the region of pancreatic head. She reported nausea, diarrhea and headache. Clinical examination revealed no fever, pallor, icterus, lymphadenopathy or a palpable mass. All laboratory investigations including tumor markers were within normal limits.
Besides hepatomegaly within the abdominal cavity and uterine myofibromas in the pelvic cavity, all other abdominal and pelvic organs were normal. The chest X ray was normal.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Kim SY, Park SH, Hong N et al.: Primary solid pancreatic tumors: recent imaging findings updates with pathology correlation. Abdom Imaging 2013; 38: 1091-1105.
2. Vassos N, Agaimy A, Klein P et al.: Solid-pseudopapillary neoplasm (SPN) of the pancreas: case series and literature review on an enigmatic entity. Int J Clin Exp Pathol 2013; 6: 1051-1059.
3. Mao C, Guvendi M, Domenico DR et al.: Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: a pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature. Surgery 1995; 5: 821-828.
4. Papavramidis T, Papavramidis S: Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature. Journal of the American College of Surgeons 2005; 6: 965-972.
5. Yang F, Jin C, Long J et al.: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a case series of 26 consecutive patients. Am J Surg 2009; 2: 210-215.
6. Krug S, Bartsch DK, Schober M et al.: Successful selective internal radiotherapy (SIRT) in a patient with a malignant solid pseudopapillary pancreatic neoplasm (SPN). Pancreatology 2012; 5: 423-427.
7. Jeng LB, Chen MF, Tang RP: Solid and papillary neoplasm of the pancreas: emphasis on surgical treatment. Arch Surg 1993; 128: 433-436.
8. Tornoczky T, Kalman E, Jakso P et al.: Solid and papillary epithelial neoplasm arising in heterotopic pancreatic tissue of the mesocolon. Journal of Clinical Pathology 2001; 3: 241-246.
9. Friedman AC, Lichtenstein JE, Dachman AH: Cystic neoplasms of the pancreas: radiological-pathological correlation. Radiology 1983; 149: 45-50.
10. Horisawa M, Niinomi N, Sato T et al.: Frantz’s Tumor (Solid and Cystic Tumor of the Pancreas) With Liver Metastasis: Successful Treatment and Long-Term Follow-Up. Journal of Pediatric Surgery 1995; 5: 724-726.
