*Jacek Bierca1, Małgorzata Kołodziejczak2, Anna Kosim3
Przyodbytnicza torbiel olbrzymia o utkaniu neurofibroma – opis przypadku
Anal macrocystis with a neurofibroma texture – case study
1Oddział Chirurgii Ogólnej, Szpital Powiatowy, Ostrów Mazowiecka
Ordynator Oddziału: dr n. med. Jacek Bierca
2Warszawski Ośrodek Proktologii, Szpital św. Elżbiety, Warszawa
Kierownik Ośrodka: dr hab. n. med. Małgorzata Kołodziejczak
3Oddział Chirurgii Ogólnej, Szpital Solec, Warszawa
Ordynator Oddziału: dr n. med. Marcin Tchórzewski
Summary
Neurofibroma is a benign tumor, derived from Schwann cells, it can have various sizes, from small nodules, through large tumors deforming the body at the point of location, uncommonly (from 1-5%) it may also undergo malignant transformation. The location around the rectum is casuistic, individual cases of neurofibromas at this location are described in the literature. The article presents a case of a 41-year-old man admitted for elective surgery because of a large tumor in the left buttock, initially assessed as a lipoma. Retroperitoneal perianal cyst excision was carried out. During the procedure, there was a damage to the rectal wall, which was sutured. Complete antibiotic therapy was administered to the patient: Claforan, Metronidazole and Amikin. Histopathological examination revealed a large neurofibroma with the characteristics of mucinous degeneration and edema, focally encapsulated tumor, growing into the muscle tissue. The postoperative course was good but, due to a leakage of the wound in the rectum, the patient was offered stoma resection, the patient did not consent and, in general good condition, was discharged home on the 9th day. After a month, the patient came for a follow-up check, completely healed with normal continence.
Conclusions. 1. Operations of anal tumors of significant sizes should be preceded by diagnostic imaging examinations which enable determining precise anatomical boundaries of the tumor and reducing the risk of intraoperative complications. 2. Removing anal tumors should take into account unusual histopathological texture, among others, tumors that come out of the encapsulated nerve fibers.
Wstęp
Neurofibroma jest guzem łagodnym, wywodzącym się z komórek Schwanna. Neurofibromatoza jest chorobą dziedziczoną poprzez gen autosomalnie dominujący (1, 2). Częstość występowania tego typu zaburzeń genetycznych ocenia się na 1/3-4 tys. urodzeń (1). Terminem „neurofibromatoza” określa się trzy rodzaje zaburzeń: są to szwannomatoza, neurofibromatoza typu 2 oraz najczęstsza postać – neurofibromatoza typu 1 (NF1) (2). Guzy mogą osiągać różne rozmiary, począwszy od małych guzków, poprzez duże guzy deformujące ciało w miejscu ich lokalizacji, nieczęsto (od 1-5%) mogą też ulegać transformacji nowotworowej (3). Nerwiakowłókniaki najczęściej zlokalizowane są w skórze i tkance podskórnej, mogą być też umiejscowione w jamie brzusznej, miednicy małej, w obrębie kończyn, klatki piersiowej, a nawet moszny (4). Występują zwykle u osób w wieku 20-30 lat, z jednakową częstością u obu płci (5). W przewodzie pokarmowych najczęściej zlokalizowane są w żołądku i jelicie cienkim. Lokalizacja w okolicy odbytnicy jest kazuistyką i w literaturze opisywane są pojedyncze przypadki pacjentów z guzem o utkaniu neurofibroma w tej lokalizacji.
Opis przypadku
41-letni mężczyzna przyjęty do planowej operacji z powodu dużego guza pośladka lewego, wstępnie ocenianego jako tłuszczak. Guz pojawił się około rok wcześniej. Choroby współistniejące: nadciśnienie tętnicze, rozwarstwienie siatkówki oka prawego. Kilka lat wcześniej chory przebył zabieg usunięcia polipa nosa.
Badanie przedmiotowe: pacjent w stanie ogólnym dobrym, w zakresie klatki piersiowej i brzucha bez odchyleń od normy. Stan miejscowy: w okolicy pośladka lewego duży nieruchomy guz dochodzący do moszny o długości około 15 cm i szerokości około 8 cm, nieruchomy. Skóra nad guzem niezmieniona, prawidłowo ucieplona.
Pacjenta zakwalifikowano do operacji wycięcia guza.
Opis operacji
Rozpoznanie wstępne: guz pośladka lewego.
Rodzaj operacji: wycięcie torbieli przyodbytniczej zaotrzewnowej. Szycie odbytnicy. Drenaż przestrzeni zaotrzewnowej sposobem Redona. Drenaż rany pooperacyjnej sposobem Redona.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Katsanos HK, Economou M, Kamina S et al.: Solitary rectal neurofibroma in von Recklinghausen’s disease. Ann Gastroenterol 2005; 18(1): 88-90. 2. Sałamacha M, Koseła H, Falkowski S et al.: Zespół von Recklinghausena (Neurofibromatoza typu 1) – najczęstszy uwarunkowany genetycznie zespół prowadzący do powstawania mięsaków tkanek miękkich. J Oncology 2011; N1: 43-51. 3. Conrad EU, Enneking WF: Common soft tissue tumors. Clinical Symposia 1990; 42: 16-17. 4. Szepietowski M, Wójtowicz J, Nalej D: Ogromny pozajądrowy nerwiakowłókniak moszny. Urologia Polska 1997; 50: 1. 5. Gałęcki B, Piwkowski C, Kasprzyk M et al.: Olbrzymi nerwiakowłókniak ściany klatki piersiowej i szyi – opis przypadku. Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2011; 8(1): 83-85. 6. Ghrist TD: Gastrointestinal involvement in neurofibromatosis. Arch Intern Med 1963; 112: 357-362. 7. Palmer EDL: Benign intramural tumors of the stomach. A review with special reference to gross pathology: neurogenic tumors. Medicine 1951; 30: 116-135. 8. Perea VD, Gregory LJ: Neurofibromatosis of the stomach. JAMA 1962; 182: 259-263. 9. Sugai T, Chiba Y, Takayama K et al.: Neurofibroma of the stomach: report of a case – differential diagnosis between neurofibroma and schwannoma. Gastroenterol Endosc 1989; 31: 3253-3258. 10. Al-Harake A, Chour M, Al Beteddini OS: Solitary intestinal neurofibroma with no associated systemic syndromes causing intussusception: Case report and literature review. Int J Surg Case Rep 2013; 4(7): 629-632. 11. Miettinen M, Shekitka K, Sobin LH: Schwannomas in the Colon and Rectum: A Clinicopathologic and Immunohistochemical Study of 20 Cases. American Journal of Surgical Pathology 2001 July; 25(7): 846-855. 12. Ghahramani L, Izadpanah A, Bananzadeh AM et al.: Large Neurofibroma of the Anorectal Canal: A Case Report Middle East Journal of Cancer 2011; 2(1): 43-47. 13. Angelov L, Davis A, O’Sullivan B et al.: Neurogenic sarcomas: experience at the University of Toronto. Neurosurgery 1998; 43: 56-64, discussion 64-65. 14. Listernick R, Charrow J: The neurofibromatoses. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. McGraw Hill, New York 2008: 1331-1339. 15. Ricardi VM, Eichner JE: Neurofibromatosis: phenotype, natural history and pathogenesis. Johns Hopkins University Press, Baltimore 1986. 16. Panteris V, Vassilakaki T, Vaitsis N et al.: Solitary colonic neurofibroma in a patient with transient segmental colitis: case report. World J Gastr 2005; 11(35): 5573-5576. 17. Bononi M, De Cesare A, Stella MC et al.: Isolated intestinal neurofibromatosis of colon. Single case report and review of the literature. Dig Liver Dis 2000; 32: 737-742. 18. Watanuki F, Ohwada S, Hosomura Y et al.: Small ileal neurofibroma causing intussusceptions in a non-neurofibromatosis patient. J Gastr 1995; 30: 113-116.
