Niedokrwistości autoimmunohemolityczne (NAIH) należą do chorób rzadko wykrywanych. Ich występowanie jest związane z zaburzeniami w układzie odpornościowym. Nadmierne niszczenie krwinek czerwonych, a tym samym skrócenie czasu ich przeżycia spowodowane jest obecnością autoprzeciwciał. Również u niemowląt i dzieci NAIH występuje rzadko, bo z częstością 0,2 na 100 000/rok (1-3). Przeważa wtórna postać, spowodowana przez inne choroby (53%), a w ponad jednej trzeciej przypadków jest to postać pierwotna. Śmiertelność wynosi u dzieci około 4%, wzrasta do 10%, jeżeli niedokrwistości towarzyszy immunologiczna małopłytkowość (zespół Evansa) (3). Podstawowa klasyfikacja NAIH związana jest z aktywnością autoprzeciwciał w określonej temperaturze in vivo oraz ich zdolnością do hemolizy lub aglutynacji w tych warunkach. Pozwala to na dokonanie podziału na autoprzeciwciała typu ciepłego i zimnego (1, 4-6).

Przedstawiamy trzy przypadki niemowląt w wieku od 2 do 5 miesięcy, leczonych w Klinice Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM w latach 2014-2015, które zachorowały na niedokrwistość autoimmunohemolityczną z przeciwciałami typu ciepłego. Uwzględniono przebieg kliniczny choroby, trudności terapeutyczne, a zwłaszcza wystąpienie NAIH z retykulocytopenią.

Niemowlę pięciomiesięczne przeniesione zostało do Kliniki ze szpitala rejonowego. Podczas hospitalizacji z powodu nieżytu żołądkowo-jelitowego z gorączką i sączącymi zmianami skórnymi w przebiegu skazy atopowej, stwierdzono głęboką niedokrwistość. Stężenie Hgb wynosiło 7,1 g/dl, liczba krwinek czerwonych była obniżona do 1,17 x 10⁶/μL. Na podstawie wykonanych badań serologicznych rozpoznano niedokrwistość autoimmunohemolityczną z przeciwciałami typu ciepłego. Przetoczono koncentrat krwinek czerwonych (KKCz) i rozpoczęto podawanie kortykosteroidów dożylnie. W trzeciej dobie pobytu, wobec tendencji do dalszej anemizacji, dziecko przyjęto do tutejszego oddziału.

Przy przyjęciu stan ogólny chłopca był dobry, w badaniu fizykalnym stwierdzano bladość skóry, przyśpieszoną czynność serca. Narządy jamy brzusznej – wątroba i śledziona – nie były powiększone. W morfologii krwi obwodowej stwierdzono obniżenie stężenia Hgb do 8,8 g/dl, liczba krwinek czerwonych wynosiła 2,33 x 10⁶/μL. Liczba retykulocytów wzrosła do 13,43%, a bezwzględna liczba (ang. absolute reticulocyte count – ARC) wynosiła 0,317 x 10⁶/μL. Liczba krwinek białych wzrosła do 23,9 x 10³/μL, liczba płytek krwi była w normie. CRP, stężenie bilirubiny, aktywność aminotransferaz i LDH były prawidłowe. Wykluczono zakażenie EBV (wirus Epsteina-Barr), CMV (wirus cytomegalii) i HCV (wirus zapalenia wątroby typu C). Badania USG jamy brzusznej i przezciemiączkowe były prawidłowe.

W badaniu serologicznym bezpośredni test antyglobulinowy (BTA) był dodatni. Na krwinkach stwierdzono autoprzeciwciała klasy IgG i składnik dopełniacza C3d. W surowicy wykrywano autoprzeciwciała typu ciepłego z większym powinowactwem do krwinek z antygenem e (z układu Rh) niż do krwinek bez tego antygenu. Fenotyp krwinek dziecka – DccEe K-. Na podstawie wykonanych badań zalecano przetaczanie krwinek o fenotypie DccEE K-. W leczeniu kontynuowano kortykosteroidy w postaci dożylnej, w dawce odpowiadającej 2 mg prednisonu/kg mc/dobę. Ze względu na nieskuteczność terapii i pogłębienie niedokrwistości: Hgb 8,3 g/dl, krwinki czerwone 1,65 x 10⁶/μL, retykulocyty 18,8% (ARC = 0,311 x 10⁶/μL), chłopcu przetoczono koncentrat krwinek czerwonych (KKCz). Dodatkowo, przez trzy kolejne dni stosowano immunoglobuliny (IgGiv) w łącznej dawce 2 g/kg mc. Po 10 dniach pobytu w Oddziale chłopiec został wypisany do domu. Stężenie Hgb wzrosło do 13,0 g/dl, liczba krwinek czerwonych była obniżona ze względu na obecność agregatów i wynosiła 2,03 x 10⁶/μL, retykulocyty obniżyły się do 3,69% (ARC = 0,085 x 10⁶/μL). Zalecono kontynuowanie podawania prednisonu w zmniejszonej dawce 1,5 mg/kg mc/dobę. Po dwóch tygodniach w kontrolnej morfologii stwierdzono stężenie Hgb 12,3 g/dl, liczba krwinek czerwonych wynosiła 3,65 x 10⁶/μL, liczba retykulocytów 4,03% (ARC = 0,148 x 10⁶/μL). Rozpoczęto dalszą modyfikację dawki prednisonu. Po 2 miesiącach od zachorowania uzyskano normalizację układu czerwonokrwinkowego, stężenie Hgb wynosiło 11,3 g/dl, liczba krwinek czerwonych 3,87 x 10⁶/μL, retykulocyty 6,1% (ARC = 0,236 x 10⁶/μL). W badaniu serologicznym BTA nadal był dodatni, na krwinkach czerwonych obecne były autoprzeciwciała klasy IgG oraz składnik dopełniacza C3d. Ponownie wystąpiło nasilenie hemolizy, po zwiększeniu dawki kortykosteroidów stężenie hemoglobiny i liczba krwinek czerwonych zaczęły stopniowo rosnąć. Wobec ustępowania niedokrwistości, po 5 miesiącach leczenia całkowicie odstawiono kortykosteroidy. W morfologii krwi obwodowej stężenie Hgb wynosiło 13,0 g/dl, liczba krwinek czerwonych 4,82 x 10⁶/μL. Chłopiec nadal pozostaje pod opieką Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii w Warszawie. W badaniach kontrolnych, po roku od zachorowania, nie stwierdzano niedokrwistości, stężenie Hgb utrzymywało się na poziomie 12,0 g/dl, liczba krwinek czerwonych wynosiła 4,63 x 10⁶/μL, retykulocytów 1,35% (ARC = 0,063 x 10⁶/μL). Wyniki badań laboratoryjnych – stężenia hemoglobiny i liczby krwinek czerwonych w trakcie obserwacji przedstawiono na rycinie 1.

Prawie dwumiesięczne niemowlę płci męskiej przyjęto do naszej Kliniki z powodu wykrycia głębokiej niedokrwistości. W badaniach morfologii krwi obwodowej wykonanych ambulatoryjnie stwierdzono, że stężenie Hgb wynosiło 4,6 g/dl, a liczba krwinek czerwonych obniżyła się do 1,4 x 10⁶/μL.

Niemowlę było urodzone z ciąży I, o czasie, siłami natury, w dobrym stanie ogólnym. Do 23. doby życia z powodu podejrzenia infekcji wewnątrzmacicznej wymagało hospitalizacji w oddziale patologii noworodka. W 5. tygodniu życia chłopiec ponownie został przyjęty do szpitala z powodu zapalenia oskrzelików wywołanego przez RSV (ang. respiratory syncytial virus). W trakcie leczenia wystąpiła niedokrwistość, konieczne było wykonanie transfuzji uzupełniającej. Po powrocie do domu rozwijał się prawidłowo. Na kilka dni przed przyjęciem do szpitala został zaszczepiony szczepionką poliwalentną.

Przy przyjęciu do Kliniki chłopiec był w stanie ogólnym dość dobrym. W badaniu fizykalnym stwierdzono zażółcenie powłok skórnych i tachykardię do 180 skurczów/min. Nie stwierdzono powiększenia narządów miąższowych. Wykonano badania laboratoryjne, w których potwierdzono obniżenie stężenia Hgb do 4,8 g/dl. Liczba krwinek czerwonych wynosiła 1,47 x 10⁶/μL. Obecność retykulocytów była zwiększona do 5,61%, a ich bezwzględna liczba wynosiła 0,1407 x 10⁶/μL. Zwiększyła się liczba krwinek białych do 21,0 x 10³/μL oraz płytek krwi do 785 x 10³/μL. CRP wynosiło 2,1 mg/dl. Stężenie bilirubiny wzrosło do 6,4 mg/dl. Aktywność aminotransaminaz i LDH były w normie. U chłopca wykluczono infekcję CMV i EBV. Badania USG jamy brzusznej i przezciemiączkowe były prawidłowe.