© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 4/2016, s. 234-237
*Małgorzata Podlaska1, Maciej Dądalski1, Maciej Pronicki2, Jarosław Kierkuś1
Nietypowa lokalizacja zmian w chorobie Leśniowskiego-Crohna u dziecka
Unusual localization of inflammatory changes in the Crohn’s disease in children
1Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Józef Ryżko
2Zakład Patologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Maciej Pronicki
Streszczenie
Najczęstszą lokalizacją zmian zapalnych w chorobie Leśniowskiego-Crohna (ChLC) jest końcowy odcinek jelita krętego i początkowy jelita grubego. Może ona jednak dotyczyć wszystkich odcinków przewodu pokarmowego. Najrzadszą zaś jej lokalizacją jest prawdopodobnie górny odcinek układu oddechowego – jama nosowa. Lokalizacja ta może przysporzyć wielu trudności w diagnostyce ChLC, wymaga bowiem bardzo szerokiej diagnostyki różnicowej.
Obraz kliniczny ChLC u dzieci jest bardzo zróżnicowany, a najczęstszymi zgłaszanymi objawami są: bóle brzucha, gorączka, biegunka i niedożywienie. Coraz częściej obserwuje się jednak objawy spoza przewodu pokarmowego, które mogą być jedynymi początkowymi objawami choroby.
W artykule przedstawiono przypadek 15-letniej pacjentki z ciężką postacią ChLC, u której w trakcie leczenia obserwowano narastające objawy obturacji przewodów nosowych. Na podstawie przeprowadzonej diagnostyki wykluczono schorzenia otolaryngologiczne. Opierając się na wyniku badania histopatologicznego oraz natychmiastowej poprawie stanu klinicznego po włączonym leczeniu postawiono rozpoznanie nosowej lokalizacji ChLC. Po zapoznaniu się z dostępną nam literaturą, nie odnaleźliśmy polskiego opisu podobnego przypadku – nosowej lokalizacji choroby Leśniowskiego-Crohna wśród populacji pediatrycznej.
Summary
The most common localization of inflammatory changes in the Crohn’s disease is the terminal ileum and the proximal colon. However the entire gastrointestinal tract may be involved. Likely the proximal airway tract – nasal cavity, is most rarely involved. This localization cause lots of problems in recognition because requires wide differential diagnosis.
The clinical presentation of Crohn’s disease in children is variable, the most common symptoms are abdominal pains, fever, diarrhea and malnourishment. Often extraintestinal manifestations as the only early presentation of the disease are observed.
In this abstract we present a case of a 15-year old patient with an advanced case of Crohn’s in whom increasing symptoms of obturation of nostrils were noted as she was being treated. Otolaryngological causes were ruled out. Based on the result of the histological testing as well as the immediate improvement of the clinical condition once the treatment was started the diagnosis of nasal localization of the Crohn’s disease was made. In available literature we didn’t find nasal localization of the Crohn’s disease in Poland.
Wprowadzenie
Choroba Leśniowskiego-Crohna (ChLC) jest pełnościennym, przeważnie ziarniniakowym procesem zapalnym, w którym zmiany mogą dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego: od jamy ustnej aż do odbytu. Zmiany najczęściej mają charakter odcinkowy (pomiędzy odcinkami zdrowymi występują te chorobowo zmienione), niesymetryczny i pełnościenny. Dzieci są szczególną grupą pacjentów z nieswoistym zapaleniem jelita, ze względu na większe ryzyko wystąpienia ciężkiej postaci choroby oraz jej wieloletni przebieg (1).
Głównym elementem diagnostycznym ChLC pozostają badania endoskopowe górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego z pobraniem wycinków do badania histopatologicznego. W celu oceny zaawansowania ChLC w użyciu pozostają skale CDEIS (Crohn’s Disease Index of Severity) i SES-CD (Simple Endoscopic Score for Crohn’s Disease). Coraz częściej stosowana jest również Skala Paryska (2). W klasyfikacji tej pojawiło się rozróżnienie choroby nie tylko w zależności od zajęcia górnego odcinka przewodu pokarmowego, ileum terminale i jelita grubego, ale uwzględniono dokładniejszy podział obejmujący również jelito cienkie (tab. 1).
Tab. 1. Skala Paryska stosowana w celu oceny zaawansowania ChLC
| Klasyfikacja Paryska choroby Leśniowskiego-Crohna |
| Wiek | A1a – poniżej 10. r.ż.
A1b – 10.-17. r.ż.
A2 – 17.-40. r.ż.
A3 – > 40. r.ż. |
| Lokalizacja | L1 – ograniczenie zmian do 1/3 dystalnej części jelita krętego z zajęciem kątnicy lub bez jej zajęcia
L2 – obecność zmian w okrężnicy – od odbytu do kątnicy
L3 – zajęcie jelita grubego z obecnością zmian w dystalnym odcinku jelita krętego
L4a – izolowanie zajęcia górnego odcinka przewodu pokarmowego do więzadła Treitza
L4b – zajęcie jelita cienkiego między więzadłem Treitza proksymalnie a 1/3 dystalną częścią jelita krętego |
| Charakter choroby | B1 – zapalny – przy braku zwężeń i przetok
B2 – zwężający – ze zwężeniem światła jelita stwierdzanym w badaniu radiologicznym lub endoskopowym
B3 – penetrujący – z obecnością przetok bądź ropni obserwowanych w badaniu radiologicznym, endoskopowym lub w trakcie zabiegu chirurgicznego
B2B3 – obecność zwężeń i przetok, równocześnie lub niezależnie od siebie
p – zmiany okołoodbytowe |
| Wzrost | G0 – brak objawów zaburzenia wzroku
G1 – zaburzenia wzrostu |
Charakterystycznymi dla ChLC są powikłania układowe i objawy pozajelitowe. Najczęściej można zaobserwować zapalenia stawów (20-30%), zmiany skórne (2-15%) oraz zmiany oczne (3-5%). Bardzo rzadką lokalizacją tej choroby są zmiany w górnych drogach oddechowych. Charakteryzują się one przewlekłym zapaleniem błony śluzowej, niedrożnością, krwawieniem. W niektórych przypadkach może dojść również do perforacji przegrody nosowej. Są to objawy typowe dla wielu chorób nosa z zakresu otorynolaryngologii i bardzo rzadko spotykane w praktyce gastroenterologicznej.
Pierwszy opisany przypadek lokalizacji nosowej w ChLC opublikowany został przez Kinneara w 1985 roku (3). Według naszej wiedzy w dostępnej literaturze można odnaleźć jedynie kilka opisów takiego umiejscowienia wśród pacjentów z ChLC, z czego zaledwie trzy opisy dotyczą populacji pediatrycznej (4-6).
Poniżej przedstawiamy przypadek 15-letniej pacjentki z ciężką postacią choroby Leśniowskiego-Crohna, u której początkowo na podstawie zgłaszanych objawów wysunięto podejrzenie schorzenia otorynolaryngologicznego. W toku dalszej diagnostyki stwierdzono nietypową lokalizację choroby Leśniowskiego-Crohna w jamie nosowej. Jest to prawdopodobnie pierwszy taki przypadek publikowany w Polsce.
Opis przypadku
15-letnia pacjentka z ciężką postacią choroby Crohna przyjęta została do Kliniki celem kontynuacji leczenia biologicznego – podania kolejnej, XI dawki Adalimumabu. U dziewczynki diagnozę postawiono w 11. r.ż. Od tej pory była intensywnie leczona żywieniowo oraz farmakologicznie (stosowano sterydoterapię, Methotrexat, Azatioprynę). Ze względu na przewlekłą, aktywną postać choroby z częstymi zaostrzeniami, pomimo wcześniejszego leczenia immunomodulującego zastosowano terapię biologiczną. Początkowo włączono Infliximab, jednak ze względu na brak oczekiwanego rezultatu zmieniono na Adalimumab (7, 8). Po 3 latach od rozpoznania niezbędne było wykonanie kolektomii pozostawiającej 15 cm odbytnicy oraz wyłonienie stomii na jelicie cienkim.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Van Assche G, Dignass A, Reinisch W et al.: The second European evidence-based Consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: Special situations. Journal of Crohn’s and Colitis 2010; 4: 63-101.
2. Levine A, Griffiths A, Markowitz J et al.: Pediatric Modification of the Montreal 385 Classification for Inflammatory Bowel Disease: The Paris 386 Classification. Inflamm Bowel Dis 2011; 17(6): 1314-1132.
3. Kinnear WJ: Crohn’s disease affecting the nasal mucosa. J Otolaryngol 1985; 14(6): 399-400.
4. Ernst A, Preyer S, Plauth M, Jenss H: Polypoid pansinusitis in an unusual, extra-intestinal manifestation of Crohn's disease. HNO 1993; 41(1): 33-36.
5. Kriskovich MD, Kelly SM, Jackson WD: Nasal septal perforation: a rare extraintestinal manifestation of Crohn’s disease. Ear Nose Throat J 2000; 79(7): 520-523.
6. Sari S, Dalgic B, Yilmaz M, Poyraz A: Nasal septal perforation in an adolescent girl with Crohn’s disease: a rare extraintestinal manifestation. Dig Dis Sci 2007; 52(5): 1285-1287.
7. Kierkuś J, Dądalski M, Szymańska S et al.: Maintenance therapy with infliximab for paediatric Crohn’s disease: impact on clinical remission and mucosal healing in Polish paediatric patients with severe Crohn’s disease. Przegląd Gastroenterologiczny 2012; 7(1): 26-30.
8. Ruemmele FM, Veres G, Kolho KL et al.: On behalf of ECCO/ESPGHAN pediatric IBD group. Consensus guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medical management of pediatric Crohn’s disease. J Crohns Colitis 2014: 1873-9946.
9. Beattie RM, Croft NM, Fell JM et al.: Inflammatory bowel disease. Archives of Disease in Childhood 2006; 91(5): 426-432.
