*Anna Perdeus, Michał Brzewski, Przemysław Bombiński
Porażenie splotu barkowego u niemowlęcia jako objaw guza kanału kręgowego – opis przypadku
Neonatal brachial nerve palsy as a symptome of spinal cord tumor – case report
Zakład Radiologii Pediatrycznej, Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny, Warszawa
Kierownik Zakładu: dr n. med. Michał Brzewski
Summary
A brachial plexus palsy is rare in infants, particularly if it is not related to any perinatal injury. An abnormal mass pressing the nerves should be included in the differentiation. The differential diagnosis allows for defining the scope and etiology of pathological masses on the neck.
We present the case of an infant with a brachial plexus palsy. The clinical examination and the subsequent imaging examination have shown the presence of a nodular change in the soft tissues of the neck. The change was connected with the mass located intramedullary. Additionally, there was a focal change located subependymally in the stem of the right lateral ventricle. The histopathology test has shown the presence of a multifocal AT/RT tumour.
Conclusions. 1. In the case of a brachial plexus palsy in infants, particularly after the neonatal period, intraspinal tumours should be included in the differential diagnosis. 2. AT/RT tumours are rare, but they occur relatively more often in children above the age of 3.
Wstęp
Porażenie splotu barkowego u niemowlęcia najczęściej występuje jako skutek urazu okołoporodowego. Powikłanie to jest rzadkie, stanowi około 0,42-3,2 przypadku na 1000 żywych urodzeń (1). Uraz okołoporodowy najczęściej dotyczy korzeni nerwów C5 i C6, wówczas nosi miano porażenia Erba-Duchenne’a – porażeniu ulegają bark i przedramię. Jeżeli uraz jest bardziej rozległy i obejmuje korzenie nerwów C5-Th1, dodatkowo następuje uszkodzenie pnia dolnego, który odpowiada za dolną część kończyny górnej, ponadto występuje zespół Hornera – opadanie powieki, zwężenie źrenicy po stronie uszkodzenia i zapadnięcie gałki ocznej. Jeżeli uraz obejmuje korzenie nerwu C4, może dojść do porażenia nerwu przeponowego po zajętej stronie (2).
Objawami porażenia splotu barkowego u noworodka są asymetria spontanicznej ruchomości kończyn górnych, z ustawieniem ramienia w pozycji przywiedzenia i rotacji wewnętrznej. W bardziej zaawansowanych uszkodzeniach będą występowały objawy zespołu Hornera oraz porażenie przepony.
Jako przyczyny okołoporodowego porażenia splotu barkowego wymienia się: makrosomię u płodu, dystorsję barkową, przedłużający się drugi okres porodu oraz poród zabiegowy (1).
W zależności od ciężkości uszkodzenia korzeni nerwów zmiany mogą być odwracalne bądź nie (3, 4).
Istnieją inne, rzadsze przyczyny, które również będą skutkowały porażeniem splotu barkowego u niemowlęcia. Zebrano je w tabeli 1.
Tab. 1. Porażenia splotu barkowego u niemowląt
| Ujawniające się przy urodzeniu | – Uraz okołoporodowy
– Rodzinne wrodzone porażenie splotu barkowego
– Zespół Kaisera-Wilhelma
– Anomalie budowy macicy
– Wrodzone zakażenie wirusem ospy wietrznej i półpaśca |
| Ujawniające się w wieku późniejszym | – Uraz
– Zapalenie kości i szpiku kości ramiennej/kręgosłupa
– Wyrośl chrzęstno-kostna pierwszego żebra
– Guz naciekający/uciskający splot barkowy |
Prezentujemy przypadek 8-miesięcznego niemowlęcia z atypowym guzem teratoidnym rabdoidnym (ang. atypical teratoid rhabdoid tumor – AT/RT), umiejscowionym w rdzeniu kręgowym na poziomie C4-C8. U pacjentki wiodącym objawem klinicznym było porażenie lewego splotu barkowego, z wyczuwalną zmianą w tkankach miękkich szyi po tej stronie. Omawiamy diagnostykę różnicową zmian guzowatych na szyi i przyczyn porażenia splotu barkowego u niemowląt i prezentujemy obraz rzadkiego guza, jakim jest AT/RT.
Opis przypadku
Ośmiomiesięczne niemowlę zostało przyjęte do szpitala z powodu zmiany zachowania i znacznego niepokoju od około 2 tygodni oraz niedowładu kończyny górnej lewej, który rodzice zauważyli na 2 dni przed zgłoszeniem się do szpitala. Dziecko dotychczas zdrowe, hospitalizowane jednokrotnie z powodu zapalenia oskrzeli w 2. miesiącu życia, szczepione zgodnie z kalendarzem szczepień. Wywiad rodzinny w kierunku chorób onkologicznych i neurologicznych ujemny. Przy przyjęciu do szpitala w badaniu przedmiotowym dziecko było cierpiące, prezentowało obniżone napięcie mięśniowe w osi głowa-tułów oraz asymetrię ruchów spontanicznych i siły mięśniowej w kończynach górnych – słabsza kończyna górna lewa.
W trybie ostrodyżurowym zostało wykonane badanie USG przezciemiączkowe i badanie tomograficzne głowy – stwierdzono kilka przyściennych hiperdensyjnych zmian w komorze bocznej prawej o średnicy ok. 10-13 mm (ryc. 1, 2), bez innych zmian ogniskowych. Stwierdzono również niewielkiego stopnia wodogłowie. Ze względu na stwierdzoną w badaniu przedmiotowym zmianę guzowatą na szyi po stronie lewej wykonano badanie USG szyi, które w trójkącie bocznym po stronie lewej uwidoczniło obecność guza o wymiarach około 26 x 23 x 13 mm, o litej strukturze, z pojedynczymi zwapnieniami (ryc. 3).
Ryc. 1. Hiperdensyjna przyścienna zmiana w prawej komorze bocznej w ultrasonograficznym badaniu przezciemiączkowym
Ryc. 2. Hiperdensyjna przyścienna zmiana w prawej komorze bocznej w badaniu tomografii komputerowej głowy
Ryc. 3. Zmiana guzowata na szyi w badaniu ultrasonograficznym
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Smith K, Patel V: Congenital brachial plexus palsy. J Paediatr Child Health 2016; 26(4): 152-156.
2. Abid A: Brachial plexus birth palsy: Management during the first year of life. Orthop Traumatol Surg Res 2016 Feb; 102 (suppl. 1): 125-132.
3. Anderson J, Watt J, Olsen J, Van Aerde J: Perinatal brachial plexus palsy. Paediatr Child Health 2006; 11: 93-100.
4. Gosk J, Rutkowski R, Wiącek R et al.: Uszkodzenia przedzwojowe w okołoporodowych porażeniach splotu ramiennego – wyniki leczenia operacyjnego. Neurol Neuroch Pol 2011; 45(2): 140-147.
5. Biswas A, Kashyap L, Kakkar A et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors: challenges and search for solutions. Cancer Treat Res 2016; 8: 115-125.
6. Korab-Chrzanowska E, Bartoszewska J, Drogosiewicz M et al.: The importance of radiotherapy in paediatric atypical teratoid rhabdoid tumour of the brain. Rep Pract Oncol Radiother 2009; 14(2): 53-57.
7. European Rhabdoid Registry V4, 2015.
8. Howlett DC, King AP, Jarosz JM et al.: Imaging and pathological features of primary malignant rhabdoid tumours of the brain and spine. Neuroradiology 1997; 39: 719-723.
9. Stabouli S, Sdougka M, Tsitspoulos P et al.: Primary atypical teratoid/rhabdoid tumor of the spine in an infant. Hipokratia 2010; 14(4): 286-288.
10. Moeller KK, Coventry S, Jernigan S, Moriartz TM: Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor of the Spine. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 593-595.
11. Alfonso DT: Causes of neonatal brachial plexus palsy. Bull NYU Hosp Jt Dis 2011; 69(1): 11-16.
12. Brown RE, Harave S: Diagnostic imaging of benign and malignant neck masses in children-a pictorial review. Quant Imaging Med Surg 2016 Oct; 6(5): 591-604.
13. Kazek B, Jamroz E, Klimczak A et al.: Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci. Neuroradiologia Dziecięca 2006; 15(30): 27-33.
14. Ross JS, Moore KR: Diagnostic imaging. 2nd ed. Amirsys Publishing, Spine 2010.
15. Ng HK, Leung CH, Boet R, Poon WS: Spinal cord pilocytic astrocytoma with cranial meningeal metastases. J Clin Neurosci 2001 Jul; 8(4): 374-377.
16. Fenton LZ, Foreman NK: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system in children: an atypical series and review. Pediatr Radiol 2003 Aug; 33(8): 554-558.
17. Warmuth-Metz M, Bison B, Dannemann-Stern E et al.: CT and MR imaging in atypical teratoid/rhabdoid tumors of the central nervous system. Neuroradiology 2008 May; 50(5): 447-452.
18. Jin B, Feng XY: MRI features of atypical teratoid/rhabdoid tumors in children. Pediatr Radiol 2013 Aug; 43(8): 1001-1008.
