Agnieszka Majos1, Dorota Leszczyńska1, Jarosław Kozakowski2, Małgorzata Gietka-Czernel2
Marine-Lenhart syndrom
Zespół Marine-Lenharta
1Department of Endocrinology, Bielański Hospital, Warsaw
Head of Department: Professor Wojciech Zgliczyński, MD, PhD
2Department of Endocrinology, Centre Bielański Hospital of Postgraduate Medical Education, Warsaw
Head of Department: Professor Wojciech Zgliczyński, MD, PhD
Streszczenie
Nadczynność tarczycy dotyczy ok. 2% populacji. Najczęstszymi jej przyczynami, w zależności od podaży jodu, są choroba Gravesa i Basedowa oraz wole guzowate nadczynne. U pacjentów z chorobą Gravesa i Basedowa obserwuje się częstsze występowanie guzków tarczycy niż w populacji ogólnej, większość z nich stanowią guzki nieczynne hormonalnie. Do rzadkości należy współistnienie choroby Gravesa i Basedowa oraz pojedynczego lub mnogich guzków autonomicznych nazywane zespołem Marine-Lenharta – dotyczy jedynie 2,4-4,1% osób z chorobą Gravesa i Basedowa. Celem pracy jest prezentacja przypadku pacjentki z zespołem Marine-Lenharta oraz analiza podobnych przypadków dostępnych w bazie PubMed od 2000 roku.
Czterdzistoletnia kobieta ze zdiagnozowanym w przeszłości guzkiem autonomicznym tarczycy została przyjęta do Poradni przy Klinice Endokrynologii CMKP w Warszawie z objawami ciężkiej nadczynności tarczycy w przebiegu choroby Gravesa i Basedowa. W artykule przedstawiono i przedyskutowano kolejne kroki diagnostyczne i metody leczenia. Przeanalizowano także inne dostępne w piśmiennictwie przypadki zespołu Marine-Lenharta. Wskazują one na trudności diagnostyczne wynikające ze zmienności obrazu scyntygraficznego guzków oraz miąższu tarczycy. Dlatego dokładna obserwacja kliniczna w połączeniu z oceną stężenia przeciwciał przeciwko receptorowi dla TSH oraz metodami obrazowania tarczycy – ultrasonografią i scyntygrafią – są niezbędne do postawienia właściwego rozpoznania i wdrożenia właściwego leczenia.
Summary
Hyperthyroidism affects about 2% of adult population. The most common underlying causes are, dependant on dietary iodine supply, Graves’ disease and toxic nodular goiter. The occurrence of thyroid nodules in patients with Graves’ disease is greater than in general population and the majority of them are non-functioning ones. The coexistence of Graves’ disease and a solitary or multiple autonomous thyroid nodules is extremely rare and is called Marine-Lenhart syndrome. The aim of this paper is to present a case of Marine-Lenhart syndrome and to analyze similar cases reported in PubMed since 2000. A 40-year-old woman who was previously diagnosed to have autonomous thyroid nodule was admitted to the Outpatient Endocrinology Department of Medical Centre of Postgraduate Education after seven years with signs and symptoms of severe hyperthyroidism in the course of Graves’ disease. The following diagnostic steps and treatment strategy were presented and discussed. Other reported cases of Marine-Lenhart syndrome were also discussed. All analyzed cases showed that the diagnosis of the syndrome may be difficult due to fluctuating scintigrafical character of the nodules and thyroid parenchyma. Therefore, strict clinical follow-up as well as the assessment of serum anti-TSH receptor antibodies and thyroid imaging procedures: scintigraphy and ultrasonography are all necessary to make the right diagnosis and choose the appropriate treatment strategy.
INTRODUCTION
Hyperthyroidism affects about 2% of adults. The most common causes are Graves’ disease and toxic nodular goiter. The prevalence of these two disorders depends mainly on dietary iodine supply: Graves’ disease predominates in populations with adequate iodine intake, whereas toxic nodular goiter occurs more often in iodine-deficient areas. Poland like many European countries suffered from moderate to mild iodine deficiency but became iodine-sufficient from 1997 when iodine prophylaxis program was reestablished. Due to the long-lasting insufficient iodine supply toxic nodular goiter is responsible for 30-40% cases of hyperthyroidism in Poland and typically affects older population (1).
The above disorders lead to hyperthyroidism through different pathomechanisms. In Graves’ disease which has an autoimmune origin, the excessive production of thyroid hormones is caused by thyroid-stimulating immunoglobulins (TSI), while in toxic nodular goiter – by acquired activating mutation of TSH-receptor or protein G. The coexistence of both disorders, known as Marine-Lenhart syndrome, is extremely rare.
Herein we present a case of a 40-year-old woman with Marine-Lenhart syndrome who was admitted to the Outpatient Endocrinology Department of Medical Centre of Postgraduate Education. We also discuss similar cases reported in PubMed since 2000.
CASE PRESENTATION
A forty-year-old woman with a family history of autoimmune diseases (rheumatoid arthritis in mother, psoriasis in son) was admitted to the Outpatient Endocrinology Department of Medical Centre of Postgraduate Education in April 2016 with signs and symptoms of hyperthyroidism. Seven years before, based on the abnormal thyroid function tests (TFTs) (tab. 1), thyroid ultrasound and 99mTc thyroid scan (fig. 1) she was diagnosed to have subclinical hyperthyroidism due to a solitary autonomously-functioning nodule with diameter of 16 mm in the right thyroid lobe. The patient was feeling well and she abandoned the further medical surveillance until 2016 when she started to complain of progressive fatigue, muscles weakness, sweating, tremor, anxiety, heart palpitations, diarrhea and weight loss. TFTs established in February 2016 demonstrated the signs of severe hyperthyroidism (tab. 1) and treatment with thiamazole 30 mg daily and propranolol 60 mg daily was instituted. Two weeks later the allergic skin reaction to thiamazole had occurred, thus therapy was discontinued and propylthiouracil 300 mg daily was started. Then, ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy (FNAB) of the right thyroid lobe nodule was performed and showed benign cytology (category 2 according to the Bethesda System for Reporting Thyroid Cytopathology).
Tab. 1. Thyroid function tests
| | March 2009 | February 2016 | Admission to Outpatient Clinic, April 2016 | June 2016 |
TSH, uIU/mL
n.: 0.35-4 | 0.047 | 0.016 | 0.003 | < 0.005 |
fT4, pmol/l
n.: 12-22 | 18 | > 100 | 35.74 | 15.31 |
fT3, pmol/l
n.: 3.95-6.8 | 5.63 | > 50 | 8.47 | 7.43 |
TRAb, IU/l
n.: < 1.8 | | | 10.25 | |
a-TPO, IU/ml
n.: < 60 | | | > 1300 | |
a-Tg, IU/ml
n.: < 60 | | | 116.1 | |
Fig. 1. Thyroid scintigraphy with 99m technetium in March 2009: a hot nodule in the lower pole of the right thyroid lobe (arrow)
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Jastrzębska H, Bednarczuk T, Kochman M: Nadczynność tarczycy. [W:] Zgliczyński W (red.): Wielka Interna. Endokrynologia. Część I. Wyd. 1, Medical Tribune, Warszawa 2011: 256-273.
2. Pellegriti G, Mannarino C, Russo M et al.: Increased mortality in patients with differentiated thyroid cancer associated with Graves’ disease. J Clin Endocrinol Metab 2013; 98(3): 1014-1021.
3. Cakir M: Case report: Marine-Lenhart syndrome. J Natl Med Assoc 2005; 97: 1036-1038.
4. Carnell NE, Valente WA: Thyroid nodules in Graves’ disease: classification, characterization, and response to treatment. Thyroid 1998; 8(7): 571-576.
5. Marine D, Lenhart CH: Pathological anatomy of exophthalmic goiter. Arch Intern Med 1911; 8(3): 265-316.
6. Górowski T, Jastrzębska H, Makowska A: Niezwykły przebieg zespołu Marine-Lenharta. Endokrynol Pol 1990; 41: 495-499.
7. Şen Y, Cimbek EA, Yuca SA: Marine-Lenhart syndrome in a young girl. J Pediatr Endocrinol Metab 2014; 27(1-2): 189-191.
8. Brahma A, Beadsmoore C, Dhatariya K: The oldest case of Marine-Lenhart syndrome? JRSM Short Rep 2012; 3(4): 21.
9. Schmidt M, Gorbrauch E, Dietlein M et al.: Incidence of post radioiodine immunogenic hyperthyroidism/Graves’ disease in relation to a temporary increase in thyrotropin receptors antibodies after radioiodine therapy for autonomous thyroid tissue. Thyroid 2006; 16(3): 281-288.
10. Custro N, Nanci A, Scafi di V: Relapses of hyperthyroidism in patients treated with radioiodine for nodular toxic goiter: relation to thyroid autoimmunity. J Endocrinol Invest 2003; 26(2): 106-110.
11. Giuffrida G, Giovinazzo S, Certo R et al.: An uncommon case of Marine-Lenhart syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol 2014; 58(4): 398-401.
12. Joven MH, Anderson RJ: Marine-Lenhart syndrome. Endocrine 2015; 49(2): 570-571.
13. Scherer T, Wohlschlaeger-Krenn E, Bayerle-Eder M et al.: A case of simultaneous occurrence of Marine-Lenhart syndrome and a papillary thyroid microcarcinoma. BMC Endocr Disord 2013; 13: 16.
14. Atmaca H, Çolak R, Yazici Z et al.: Marine-Lenhart syndrome with papillary thyroid carcinoma. J Res Med Sci 2015; 20(4): 412-415.
15. Uludag M, Aygun N, Ozel A et al.: A Rare Presentation of Autonomously Functioning Papillary Thyroid Cancer: Malignancy in Marine-Lenhart Syndrome Nodule. Case Rep Surg 2016; 2016: 8740405.
16. Braga-Basaria M, Basaria S: Marine-Lenhart syndrome. Thyroid 2003; 13(10): 991-991.
17. El-Kaissi S, Kotowicz MA, Goodear M et al.: An unusual case of Marine-Lenhart syndrome. Thyroid 2003; 13(10): 993-994.
18. Cakir M: Diagnosis of Marine-Lenhart syndrome. Thyroid 2004; 14(7): 555.
19. Braga-Basaria M, Basaria S: Marine-Lenhart syndrome. Thyroid 2004; 14(12): 1107-1107.
20. Chatzopoulos D, Iakovou I, Moralidis E: Marine-Lenhart syndrome and radioiodine-131 treatment. Thyroid 2007; 17(4): 373-374.
21. Biersack HJ, Biermann K: The Marine-Lenhart syndrome revisited. Wien KlinWochenschr 2011; 123(15-16): 459-462.
22. Harisankar CN, Preethi GR, Chungath BB: Hybrid SPECT/CT evaluation of Marine-Lenhart syndrome. Clin Nucl Med 2013; 38(2): 89-90.
23. Damle NA, Mishra R: Identifying Marine-Lenhart syndrome on a 99mTc-pertechnetate thyroid scan. Indian J Endocrinol Metab 2013; 17(2): 366.
24. Mohan JR, Santhosh S, Sood A et al.: Pertechnetate thyroid scan in Marine-Lenhart syndrome. Indian J Nucl Med 2013; 28(2): 125-126.
25. Takei M, Ishii H, Sato Y et al.: A Case of Marine-Lenhart Syndrome with a Negative TSH Receptor Antibody Titer Successfully Treated with a Fixed, Low Dose of I131. Case Rep Endocrinol 2014; 2014: 423563.
26. Avci E, Narci H: Coexistence of Graves’ disease and toxic adenoma: a rare presentation of Marine-Lenhart syndrome. J Ayub Med Coll Abbottabad 2015; 27(1): 248-250.
27. Belfiore A, Russo D, Vigneri R, Filetti S: Graves’ disease, thyroid nodules and thyroid cancer. Clin Endocrinol (Oxf) 2001; 55(6): 711-718.
28. Boelaert K, Horacek J, Holder RL et al.: Serum thyrotropin concentration as a novel predictor of malignancy in thyroid nodules investigated by fine-needle aspiration. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91(11): 4295-4301.
29. Hegedus L: Clinical practice. The thyroid nodule. N Engl J Med 2004; 351(17): 1764-1771.
30. Haugen B, Alexander E, Bible K et al.: 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid 2016; 26(1): 1-133.
