Po raz pierwszy elektrokardiograficzne kryteria zespołu zostały opisane przez Wolffa, Parkinsona i White’a w 1930 roku (1), choć już wcześniej pojawiły się pojedyncze doniesienia dotyczące poszczególnych jego elementów. Co ciekawe, sami autorzy nie znali anatomicznego podłoża zmian w EKG, podejrzewając ich neurogenne pochodzenie, do tego o niewielkiej istotności klinicznej. Późniejsze prace wielu pokoleń badaczy przyniosły zrozumienie istoty tej choroby na poziomie anatomicznym, patofizjologicznym i ostatecznie elektrofizjologicznym. W niniejszej publikacji autorzy przedstawiają aktualny stan wiedzy o występowaniu, obrazie klinicznym i postępowaniu u dzieci z zespołem Wolffa, Parkinsona i White’a (WPW).

W prawidłowych warunkach przedsionki i komory serca są elektrycznie odizolowane poprzez pierścień włóknisty, tworzący zastawki przedsionkowo-komorowe. Węzeł przedsionkowo-komorowy (p-k) i pęczek Hisa są jedynymi strukturami przenikającymi przez ten pierścień, umożliwiając tym samym przepływ impulsów elektrycznych do komór i synchronizację cyklu serca. Przerwanie ciągłości pęczka Hisa powoduje całkowity blok przedsionkowo-komorowy z rozkojarzeniem czynności przedsionków i komór.

Przyczyną zespołu WPW jest obecność co najmniej jednego dodatkowego połączenia przedsionkowo-komorowego (AP), omijającego węzeł p-k, zdolnego do przewodzenia impulsów elektrycznych. Połączenia te są w istocie włóknami mięśniowymi, które nie zaniknęły w czasie rozwoju płodowego. Większość tego rodzaju połączeń może przewodzić impulsy zarówno w kierunku zstępującym (z przedsionków do komór), jak i wstępującym (z komór do przedsionków). W czasie rytmu zatokowego u pacjenta z drogą dodatkową pobudzenie komór następuje z dwóch źródeł: drogą fizjologiczną poprzez węzeł p-k oraz poprzez drogę dodatkową. Morfologia zespołu QRS jest wtedy wynikiem fuzji tych dwóch dróg pobudzenia. Część mięśniówki komór, do której bezpośrednio dociera szlak dodatkowy, jest pobudzana przedwcześnie (w stosunku do fizjologicznego czasu aktywacji komór). Stąd inna nazwa zespołu WPW – zespół preekscytacji. Nazwy te są przez wielu stosowane wymiennie, jednak poprawnie zespół WPW rozpoznajemy u pacjenta z charakterystycznymi zmianami w EKG i objawami (częstoskurcze, kołatania itd.), jeśli zaś stwierdzamy zmiany elektrokardiograficzne przy braku objawów klinicznych, powinniśmy mówić o bezobjawowej preekscytacji lub cechach zespołu WPW w zapisie EKG.

Drogi dodatkowe mogą występować w każdej części pierścienia włóknistego oddzielającego przedsionki od komór. Najczęściej wyróżnia się szlaki przegrodowe (zarówno lewo-, i prawostronne) oraz związane z pierścieniami trójdzielnym i mitralnym.

W tym miejscu należy zaznaczyć, że część dróg dodatkowych na pewnym etapie rozwoju traci zdolność do przewodzenia zstępującego, zachowując możliwość przewodzenia wstecznego (nazywane są wtedy szlakami utajonymi). Tego rodzaju drogi mogą być przyczyną powstawania napadowych nawrotnych częstoskurczów przedsionkowo-komorowych (AVRT), ale nie powodują zjawiska preekscytacji i dlatego u pacjentów z tego rodzaju połączeniami nie rozpoznajemy zespołu WPW. Warunkiem koniecznym wystąpienia preekscytacji i tym samym zespołu WPW jest zdolność szlaku do przewodzenia zstępującego (tzw. szlaki jawne). Przy czym, jak wspomniano wcześniej, u większości pacjentów z zespołem WPW drogi dodatkowe przewodzą impulsy elektryczne w obu kierunkach.

Częstość występowania cech preekscytacji w EKG jest podawana według różnych autorów od 0,13 do 0,25% populacji ogólnej (2-4), natomiast częstość występowania zespołu WPW jest zdecydowanie niższa – ok. 0,07% (5). Obecność dróg dodatkowych jest wadą rozwojową, opisano natomiast nieco częstsze występowanie cech preekscytacji u krewnych pierwszego stopnia pacjentów z zespołem WPW, jak również rzadkie przypadki dziedziczenia w sposób autosomalnie dominujący (6-8). Zdecydowana większość pacjentów z zespołem preekscytacji nie ma żadnych innych towarzyszących chorób serca. Wyjątek stanowią chorzy z zespołem Ebsteina, u których w ok. 10-20% przypadków stwierdza się obecność jednego lub wielu szlaków dodatkowych (9-11). Opisano też związek występowania rodzinnej kardiomiopatii przerostowej z zespołem WPW (12).

Rozpoznanie stawiane jest najczęściej na podstawie stwierdzenia charakterystycznych zmian w zapisie EKG, rzadziej na podstawie badania elektrofizjologicznego lub prób lekowych.

Kryteria rozpoznania preekscytacji w EKG są następujące (ryc. 1a, b):

– skrócenie odstępu PQ,

– obecność fali delta,

– poszerzenie zespołów QRS,

– zaburzenia okresu repolaryzacji.