Agnieszka Pskit1, Anna Piórecka-Makuła1, Małgorzata Gołąbek-Dylewska1, Danuta Roik2, *Bożena Werner1
Pięciomiesięczne niemowlę z całkowitym nieprawidłowym spływem żył płucnych – opis przypadku
5-month-old infant with total anomalous pulmonary venous return – case report
1Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogo?lnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
2Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: dr n. med. Michał Brzewski
Summary
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cyanotic heart disease, in which the lack of connection between all four pulmonary veins and left atrium is present. The interatrial communication allows the oxygenated blood flow to systemic circulation through the left atrium.
The authors present a 5-month-old girl with heart failure symptoms. Poor weight gain, feeding difficulties, tachypnoe with use of accessory breathing muscles, hepatomegaly and low oxygen saturation level were observed. Serum concentration of NT-proBNP was elevated. Electrocardiography revealed right atrial and right ventricular enlargement. Chest X-Ray showed cardiomegaly and increased pulmonary vascular markings. The echocardiographic evaluation revealed pulmonary venous drainage to superior vena cava, right-sided heart chambers enlargement, main pulmonary artery dilation and atrial septal defect. Computed tomographic angiography was performed in order to acquire more accurate image of pulmonary veins connection. Supracardiac type of total anomalous pulmonary venous return was diagnosed and cardiosurgical correction was performed.
The authors pay attention to the importance of recognizing the clinical symptoms of heart failure in infants by primary care physicians.
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (ang. total anomalous pulmonary venous return – TAPVR) to wrodzona sinicza wada serca, występująca z częstością 0,6-1,2 na 10 000 żywych urodzeń (1). Charakteryzuje się brakiem połączenia żył płucnych z lewym przedsionkiem serca. Natlenowana w płucach krew jest drenowana do układu żył systemowych, zatoki wieńcowej lub bezpośrednio do prawego przedsionka. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej umożliwia w tej wadzie serca napływ krwi przez lewy przedsionek do krążenia systemowego (2).
Opis przypadku
Pięcioipółmiesięczna dziewczynka urodzona z ciąży pierwszej, w 41. tygodniu ciąży, drogą cięcia cesarskiego z powodu braku postępu porodu, z masą ciała 3650 g, oceniona na 10 punktów w skali Apgar, została przeniesiona do oddziału kardiologii z oddziału pediatrycznego, do którego była przyjęta z powodu słabych przyrostów masy ciała oraz zaburzeń oddychania. W wywiadach okres okołoporodowy przebiegał bez powikłań. Od urodzenia obserwowano u dziecka słabe przyrosty masy ciała. W wieku 6 tygodni dziewczynka ważyła 4170 g, a w wieku 3,5 miesiąca – 5000 g, przy przyjęciu na oddział 5500 g. Od 2 tygodni poprzedzających hospitalizację dziecko znacznie gorzej jadło – po ok. 30-90 ml/porcję, nasiliła się potliwość przy karmieniu. Rodzice zauważyli szybkie oddychanie dziecka. Nie obserwowano sinicy.
Dziewczynka pozostawała pod opieką poradni rehabilitacyjnej z powodu wzmożonego napięcia mięśniowego. Fizjoterapeuta zwrócił uwagę na nieprawidłowy oddech dziecka i konieczność konsultacji z lekarzem. Podczas kolejnej wizyty pediatra skierował dziecko do szpitala.
Podczas hospitalizacji na oddziale pediatrycznym lekarze obserwując cechy duszności, obniżoną saturację krwi (83-87%), powiększoną wątrobę, a w badaniu radiologicznym powiększenie sylwetki serca, przekazali dziecko na oddział kardiologii z podejrzeniem wrodzonej wady serca.
Przy przyjęciu na oddział kardiologii stan ogólny dziewczynki oceniono jako średni. W badaniu przedmiotowym stwierdzono niewielkie zasinienie wokół ust i nosa, tachypnoe 40/min, zaciąganie międzyżebrzy. Czynność serca była miarowa 150/min, tony głośne, dźwięczne, bez wyraźnego szmeru nad sercem. Nad polami płucnymi wysłuchiwano szmer oddechowy pęcherzykowy prawidłowy. Wątroba wystawała spod łuku żebrowego 3 cm. Saturacja w pomiarze przezskórnym wynosiła 85%.
W badaniach laboratoryjnych krwi stężenie NT-proBNP wynosiło 6303 pg/ml (przy normie 125 pg/ml). W zapisie elektrokardiograficznym obecne były cechy przerostu prawego przedsionka oraz prawej komory serca (ryc. 1). W badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono powiększoną sylwetkę serca, wskaźnik sercowo-płucny wynosił 0,63, rysunek naczyniowy płuc był zwiększony (ryc. 2). Echokardiograficznie uwidoczniono znacznie powiększony prawy przedsionek i prawą komorę serca, poszerzony pień płucny, ujście żył płucnych do żyły głównej górnej poprzez żyłę pionową oraz ubytek międzyprzedsionkowy typu otworu drugiego o średnicy ok. 10 mm z przepływem prawo-lewym (ryc. 3 i 4a, b).
Ryc. 1. Elektrokardiogram 5-miesięcznego niemowlęcia. Cechy przerostu prawego przedsionka i prawej komory serca
Ryc. 2. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej. Widoczne powiększenie sylwetki serca i wzmożony rysunek naczyniowy płuc
Ryc. 3. Echokardiografia. Obraz czterech jam serca: powiększony prawy przedsionek i prawa komora, mały lewy przedsionek
RA – prawy przedsionek; RV – prawa komora; LA – lewy przedsionek; LV – lewa komora
Ryc. 4a, b. Echokardiografia: (a) zlewisko żył płucnych do szerokiej żyły pionowej, a następnie do szerokiej żyły głównej górnej; (b) ubytek międzyprzedsionkowy z przepływem prawo-lewym
SVC – żyła główna górna; ASD – ubytek międzyprzedsionkowy; RA – prawy przedsionek
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Hoffman JI, Kaplan S: The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-1900.
2. Delisle G, Ando M, Calder AL et al.: Total anomalous pulmonary venous connection: Report of 93 autopsied cases with emphasis on diagnostic and surgical considerations. Am Heart J 1976; 91: 99-122.
3. Gołąbek-Dylewska M: Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych. [W:] Werner B (red.): Wady serca u dzieci dla pediatrów i lekarzy rodzinnych. Wyd. I. Medical Tribune Polska, Warszawa 2015: 119-128.
4. Brown DW, Geva T: Anomalies of the pulmonary veins. [W:] Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF (eds.): Moss and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 8th ed. Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2013: 822-833.
5. Uçar T, Fitoz S, Tutar E et al.: Diagnostic tools in the preoperative evaluation of children with anomalous pulmonary venous connections. Int J Cardiovasc Imaging 2008; 24: 229-235.
6. Oh KH, Choo KS, Lim SJ et al.: Multidetector CT evaluation of total anomalous pulmonary venous connections: comparison with echocardiography. Pediatr Radiol 2009; 39: 950-954.
7. Carter RE, Capriles M, Noe Y: Total anomalous pulmonary venous drainage. A clinical and anatomical study of 75 children. British Heart Journal 1969; 31: 45-51.
8. Tanel RE, Kirshbom PM, Paridon SM et al.: Long-term noninvasive arrhythmia assessment after total anomalous pulmonary venous connection repair. Am Heart J 2007; 153: 267-274.
9. St Louis JD, Harvey BA, Menk JS et al.: Repair of „simple” total anomalous pulmonary venous connection: a review from the Pediatric Cardiac Care Consortium. Ann Thorac Surg 2012; 94: 133-138.
10. Seale AN, Uemura H, Webber SA et al.: Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: Morphology and Outcome From an International Population-Based Study. Circulation 2010; 122: 2718-2726.
