Do hemolitycznych, natychmiastowych i opóźnionych, reakcji poprzetoczeniowych spowodowanych przyspieszonym, immunologicznym niszczeniem krwinek czerwonych dochodzi w wyniku przetoczenia niezgodnego składnika krwi pacjentowi, w osoczu którego występowały klinicznie znaczące przeciwciała skierowane do tego niezgodnego antygenu. Reakcje natychmiastowe pojawiają się w trakcie transfuzji lub do 24 godzin od jej zakończenia i przebiegają z hemolizą wewnątrznaczyniową, spowodowaną niszczeniem krwinek czerwonych przez przeciwciała klasy IgM aktywujące dopełniacz (np. anty-A, anty-B). W przypadku hemolizy wewnątrznaczyniowej układ dopełniacza (system kilkudziesięciu białek rozpuszczonych w osoczu, które ulegają pobudzeniu w sposób kaskadowy) jest aktywowany w pełni, tzn. aż do wytworzenia kompleksu C5b, 6, 7, 8, 9 atakującego błonę erytrocyta (ang. membrane attacking complex – MAC). Prowadzi to do osmotycznej lizy krwinek czerwonych. W hemolizie pozanaczyniowej składniki dopełniacza, które mogą zostać aktywowane przez niektóre alloprzeciwciała odpornościowe klasy IgG (np. anty-Jk^a, anty-Jk^b, anty-K, anty-Fy^a, anty-Fy^b), ale tylko do etapu C3b, opsonizują krwinki czerwone, nie powodując ich osmotycznej lizy.

Opóźniona hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa (ang. delayed hemolytic transfusion reaction – DHTR) występuje z częstością 1/2500 przetoczonych jednostek i dotyczy pacjentów zimmunizowanych w związku z przebytymi ciążami bądź leczeniem składnikami krwi (1-4). Alloimmunizacja pojawia się u 8,9% biorców ze stwierdzonymi w przeszłości przeciwciałami oraz u 2,6% bez wykrytych wcześniej przeciwciał (3). Najczęściej występującymi, poza układem AB0 i Rh, są przeciwciała anty-K, które mogą być przyczyną poważnej poprzetoczeniowej reakcji hemolitycznej (5, 6). W zależności od rodzaju przeciwciał i wydolności układu immunologicznego, w około 50% przypadków wytworzone przeciwciała przestają być wykrywalne już po kilku miesiącach (1, 4). Po przetoczeniu koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) z antygenem, który w przeszłości był powodem immunizacji, zwykle po 5-8 dniach (rzadziej po 2-24 dniach) pojawiają się objawy kliniczne oraz laboratoryjne wykładniki hemolizy (1, 2, 4). Najczęściej u pacjenta występują: podwyższenie temperatury ciała, łagodna niedokrwistość i żółtaczka o różnym nasileniu, a w badaniach laboratoryjnych wzrost bilirubiny niezwiązanej (pośredniej), zwiększenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH) i wolnej hemoglobiny oraz spadek haptoglobiny (2, 7, 8). Zwykle w opóźnionej hemolitycznej reakcji poprzetoczeniowej dochodzi do niszczenia przetoczonych krwinek i przy braku chorób nerek obserwuje się łagodny przebieg DHTR (1, 2). Sporadycznie pojawiają się przypadki, kiedy hemoliza dotyczy również erytrocytów gospodarza (ang. bystander hemolysis), gdzie reakcja immunologiczna na egzogenny antygen prowadzi także do zniszczenia autologicznych erytrocytów (1-3, 7, 9). Mówi się wtedy o wzmożonej hemolizie (ang. hyperhemolysis syndrome – HHS), która może doprowadzać do wewnątrznaczyniowego lub pozanaczyniowego niszczenia krwinek czerwonych (1, 7, 10). Hiperhemoliza jest powszechnie opisywana u pacjentów z hemoglobinopatiami, np. niedokrwistością sierpowatą, talasemiami (7, 8). Rzadkością jest występowanie tego zaburzenia bez tych patologii. Wzmożona hemoliza doprowadza do wystąpienia zagrażającej życiu niedokrwistości z obniżeniem Hb i Hct do poziomów niższych niż te sprzed transfuzji z towarzyszącą retikulocytopenią i wysokim poziomem ferrytyny (3, 4, 10). Patomechanizm hiperhemolizy u pacjentów z DHTR nie jest dobrze znany (10, 11). Bardzo ważne jest szybkie postawienie rozpoznania ze względu na zmianę strategii leczenia, związaną z włączeniem do terapii preparatów steroidowych i dożylnych immunoglobulin, co zwykle zapobiega transfuzji KKCz (3, 7, 10).

Celem pracy jest analiza przypadku 79-letniej kobiety, u której po przetoczeniu KKCz z antygenem kell (K+) wystąpiła DHTR z nadmierną hemolizą spowodowana obecnością przeciwciał anty-K w surowicy pacjentki spowodowana obecnością przeciwciał anty-K w surowicy pacjentki.