Zgorzel Fourniera jest martwiczym, zagrażającym życiu zapaleniem powięzi okolicy krocza i narządów płciowych zewnętrznych oraz odbytu, które może rozciągać się w kierunku jamy brzusznej, prowadząc do martwicy tkanek miękkich i rozwoju sepsy (1). Martwicze zapalenie powięzi typu I jest schorzeniem spowodowanym przez wiele bakterii (2, 3). Typ II wywołuje jeden typ bakterii. Częstość występowania wynosi 0,3-5 przypadków na 100 tys. osób. W badaniach typ II występuje w 55-87% zapaleń powięzi (4). Spektrum drobnoustrojów obejmuje bakterie tlenowe i beztlenowe, szczepy Gram-dodatnie, Gram-ujemne, grzyby, a nawet prątki. Najczęściej izolowanymi szczepami są: Escherichia coli, Bacteroides, paciorkowce β-hemolizujące, gronkowce i Proteus. Bakterie te zasiedlają przewód pokarmowy, skórę, mieszki włosowe krocza. Bakterie beztlenowe produkują gaz w tkankach podskórnych, który podczas palpacji powoduje charakterystyczne objawy krepitacji. Zakażenie Clostridium wiąże się z powstaniem gazu, nie jest częste, ale musi być brane pod uwagę w zakażeniach wywodzących się z jelita grubego. Mieszana flora działa synergistycznie w rozwoju zakażenia (5).

W krajach rozwijających się martwicze zapalenie powięzi/zgorzel Fourniera są schorzeniami bardzo częstymi. Złe warunki ekonomiczne (niedożywienie – głód), źle leczone choroby metaboliczne (cukrzyca), późne rozpoczęcie leczenia, ukąszenia przez owady i dzikie zwierzęta, skąpe możliwości finansowe, trudności z dotarciem do chirurga powodują niezadowalające wyniki leczenia. Dla praktykującego chirurga (Z.T. – Libia, Nigeria) było to niezwykłe wyzwanie, gdy codziennie trafiało do niego kilku chorych z rozległymi ropowicami, z sepsą lub we wstrząsie septycznym, wymagających natychmiastowej interwencji (doświadczenia własne autora). U części chorych stwierdzano zakażenie AIDS. Śmiertelność w krajach rozwijających się przekracza 40%. W państwach Unii Europejskiej liczba chorych z martwiczym zapaleniem powięzi znacząco spadła. W Afryce martwica Fourniera dotyczy mężczyzn, kobiet i dzieci (doświadczenia autora ze szpitala w Adani, Nigeria i ze Zliten, Libia). W tych rejonach zachorowania są niedoszacowane, szczególnie u kobiet, u których źle lub późno rozpoznaje się chorobę.

Jednak pomimo skromnych warunków w wyposażeniu tamtejszych szpitali udało się wyleczyć powyżej 80% chorych. W niektórych grupach pacjentów nie stwierdza się zgonów (doświadczenia autora ze szpitala w Adani, Nigeria i ze Zliten, Libia).

Patogenezę zgorzeli Fourniera charakteryzuje mieszana flora drobnoustrojów tlenowych i beztlenowych z następczą zakrzepicą naczyń i martwicą tkanki, nasilona przez obniżoną odporność organizmu w wyniku jednej lub kilku chorób systemowych (2, 4). Bakterie tlenowe aktywują wewnątrznaczyniową kaskadę krzepnięcia, powodując agregację płytek i układu dopełniacza, natomiast bakterie beztlenowe produkują heparynazy. Zakrzepica naczyń prowadzi do martwicy tkanek i zmniejsza możliwość miejscowego oczyszczania z toksyn bakteryjnych, nasilając lub zwiększając namnażanie bakterii beztlenowych. W niedotlenionych tkankach powstają reaktywne formy tlenu (RFT), takie jak: anionorodnik ponadtlenkowy (O₂-), nadtlenek wodoru (H₂O₂), rodnik hydroksylowy (OH-) oraz nadtlenoazotyn (ONOO-), które odgrywają ważną rolę w patogenezie. Małe stężenie RFT spełnia funkcję fizjologiczną, wyższe stężenia tych cząsteczek wywołują toksyczne uszkodzenia komórek prowadzące do ich destrukcji. Zmniejszenie produkcji ATP powoduje zmniejszenie energii komórkowej, a uszkodzenia DNA – obniżenie syntezy białek. Bakterie beztlenowe wydzielają enzymy i toksyny. Lecytynaza, kolagenoza, hialuronidaza trawią powierzchnie powięzi. Produkują one nierozpuszczalny wodór i azot, powodując powstanie gazów w tkankach podskórnych, klinicznie objawiających się krepitacją podczas badania palpacyjnego. Bakterie tlenowe produkują dwutlenek węgla, który jest rozpuszczalny i rzadko powoduje podskórne gromadzenie się gazu. Ze ścian komórek bakterii Gram-ujemnych uwalniają się endotoksyny. Aktywacja makrofagów i układu dopełniacza powoduje uwalnianie cytokin prozapalnych i rozwój wstrząsu septycznego.

W latach 80. wykryto związek między stosowaniem niesterydowych leków przeciwzapalnych i rozwojem zakażenia Streptococcus grupy A. Niesterydowe leki przeciwzapalne powodują krytyczny spadek funkcji neutrofili i zwiększają produkcję TNF-α (ang. tumor necrosis factor alfa), kluczowego mediatora wstrząsu septycznego (2, 4, 5). Niesterydowe leki przeciwzapalne maskują objawy rozwoju zakażenia i opóźniają rozpoznanie i leczenie. Źródło zakażenia można ustalić w 90% przypadków. Rozpoznanie jest oparte przede wszystkim na badaniu fizykalnym (6-8). Obrzęk tkanek stwierdza się w 75% przypadków, zaczerwienienie w 72%, znaczny ból w 72%, napięcie tkanek w 68%, gorączkę w 60%, pęcherze skórne lub martwicze w 38%. W rozpoznaniu różnicowym zapalenie powięzi od zapalenia skóry odróżniają: niedawno przebyte leczenie operacyjne (chociaż nie jest to regułą), ból nieproporcjonalny do objawów klinicznych, hypotensja, martwica skóry i pęcherze krwotoczne w zakażeniach tkanek miękkich.

U chorych z zakażeniem przez streptokoki bez widocznego źródła zakażenia proces zaczyna się głęboko w tkankach (2). Najbardziej charakterystyczny jest narastający ból i jego wystąpienie poprzedza wstrząs i niewydolność wielonarządową. Ból może być nieobecny lub nieznaczny, gdy chory przyjmuje leki znieczulające lub niesterydowe leki przeciwzapalne. U chorych operowanych lub po urazach ból może być przypisywany tym stanom, a nie ostrym zakażeniom. Ból może być zmniejszony u chorych z zaburzeniami psychicznymi lub z neuropatią w przebiegu cukrzycy. Wszyscy pacjenci z ostrym bólem, z widocznymi lub niewidocznymi wrotami zakażenia, z obecnością gorączki, powinni być badani w celu poszukiwania ciężkiego zakażenia tkanek miękkich. Objawy miejscowe mogą nie występować lub być nieznaczne (4).

Badania obrazowe ułatwiają rozpoznanie. Zdjęcie przeglądowe – stwierdza się obecność gazu. Tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) uwidaczniają obrzęk tkanek miękkich u pacjentów z zakażeniami tkanek miękkich i obecność gazu (9). Trzeszczenie powinno skłaniać do rozpoznania zakażenia tkanek miękkich. Sam obrzęk może nie być wyznacznikiem zakażenia u pacjentów, którzy doznali urazu w badanej okolicy lub byli niedawno operowani. Dlatego nie jest on objawem różnicującym zakażenie, uraz i zapalenie. MRI może uwidocznić ścieńczenie, nadmierną intensywność powięzi międzymięśniowych w obrazach T2-zależnych. Stwierdzono, że jest to czuły, ale niespecyficzny objaw zapalenia martwiczego powięzi. W badaniu CT chorych z udokumentowanym zapaleniem martwiczym powięzi, w porównaniu z innymi zakażeniami mięśniowo-powięziowymi, nieobecność powięzi lub jej drobne fragmenty były specyficzne dla zapalenia martwiczego powięzi (10). Barwienie Gram-dodatnie ma zasadnicze znaczenie w rozpoznaniu przyczyny zakażenia i wyborze leczenia empirycznego (11, 12). Materiał pobiera się przez biopsję lub lepiej badać fragmenty tkanek w czasie operacji wycięcia obszarów martwiczych. Poziom CRP powyżej 200 mg/l (13), umiarkowane przesunięcie w lewo liczby krwinek białych, z podwyższonym poziomem kreatyniny, bez hipotonii, świadczą o zakażeniu paciorkowcami typu alfa. W zakażeniu mogą wystąpić reakcja leukoidalna 50-150 tys./ml i spadek poziomu sodu poniżej 135 mmol/l. Różnicuje to zapalenie martwicze powięzi z zapaleniem tkanek miękkich.

Skala ciężkości stanu ogólnego pacjenta (LRINEC) może przyspieszyć rozpoznanie w zgorzeli Fourniera (4, 14, 15). Obejmuje: liczbę krwinek białych, hemoglobinę, sód, poziom stężenia glukozy, kreatyniny, CRP w celu odróżnienia łagodnego i martwiczego zapalenia powięzi. LRINEC 5,8 lub powyżej w skali od 0 do 13 z dodatnią wartością przepowiadającą dla zakażeń martwiczych powięzi sięgającą 57-92% z ujemną wartością przepowiadającą 86-96%, w badaniu specyficzności LRINEC jest większa w cięższej chorobie (2).

W kontekście urologii w niedawnym badaniu retrospektywnym stwierdzono, że prokalcytonina może być szczególnie pomocna w diagnostyce urosepsy. Czułość i swoistość prokalcytoniny z punktem odcięcia przy stężeniu 0,3 ng/ml w urosepsie wynosiła odpowiednio 90,3 i 94,3%. Mimo obiecujących wyników, konieczne jest ich potwierdzenie w badaniach prospektywnych oraz z uwzględnieniem innych procedur urologicznych (1).

W algorytmie, wczesne objawy kliniczne i wyniki badań są używane w rozpoznaniu zapaleń skóry i tkanek miękkich (ryc. 1).

Sepsa została zdefiniowana jako zagrażająca życiu dysfunkcja narządów spowodowana niewłaściwą (rozregulowaną) reakcją ustroju na zakażenie.

Definicja uproszczona sepsy: sepsa jest stanem zagrażającym życiu, gdy reakcja na zakażenie uszkadza własne tkanki i narządy organizmu.

Według SEPSIS-3 sepsa wiąże się z dysfunkcją narządów, co wskazuje na znacznie głębsze zaburzenia patofizjologiczne niż zakażenia i reakcja zapalna. Aktualna definicja sepsy czyni dotychczasowe pojęcie „ciężka sepsa” zbytecznym – sepsa to po prostu dawna „ciężka sepsa” (15).

W 1991 roku wprowadzono pojęcie „ogólnoustrojowego zespołu objawów powstającego na skutek reakcji zapalnej” (ang. systemic inflammatory response syndrome – SIRS). Zespół opracowujący nową definicję ocenił, jakie badania mogą być najwłaściwsze dla identyfikacji pacjentów z zakażeniami, u których rozwinie się sepsa (dawniej stosowano określenie „ciężka sepsa”). Jako kryterium brano pod uwagę SIRS oraz dwie punktacje definiujące niewydolność narządową:

– Sepsis-related (Sequential) Organ Failure Assessment Score (SOFA),

– Logistic Organ Dysfunction System (LODS).

W prognozowaniu śmiertelności pacjentów OIT punktacje w skalach SOFA i LODS były bardziej przydatne niż kryteria SIRS. Takiej zależności nie obserwowano u chorych leczonych poza OIT z podejrzeniem zakażenia (2, 15).