Katarzyna Gwoździewicz1, Tomasz Gorycki1, Joanna Pieńkowska2, Katarzyna Skrobisz1, Stanisław Hać3, Michał Szymański3, Monika Czarnowska-Cubała1, *Michał Studniarek1
Znaczenie diagnostyki obrazowej w wykrywaniu autoimmunologicznego zapalenia trzustki
The role of diagnostic imaging in autoimmune pancreatitis
1Zakład Radiologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Michał Studniarek
2II Zakład Radiologii, Gdański Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: dr hab. med. Edyta Szurowska
3Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej, Gdański Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Zbigniew Śledziński
Streszczenie
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki to rzadki typ przewlekłego zapalenia trzustki z towarzyszącym zapalnym procesem autoimmunologicznym, obecnie uważany za część uogólnionej choroby autoimmunologicznej. Etiologia nie jest dobrze poznana, występuje częściej w wieku powyżej 7. dekady z predylekcją do płci męskiej. Ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny do postawienia rozpoznania wymagany jest szereg czynników, takich jak: diagnostyczny wynik badań laboratoryjnych i biopsji, charakterystyczny obraz radiologiczny z oceną zajęcia innych narządów i oceną odpowiedzi na leczenie sterydami. Ponieważ rokowania w AZT są bardzo dobre, istotne jest postawienie prawidłowego rozpoznania, celem uniknięcia niepotrzebnego leczenia – w rozpoznaniu różnicowym pod uwagę bierzemy chłoniaka i raka trzustki.
Summary
Autoimmune pancreatitis is a rare type of autoimmune inflammatory process, nowadays considered as a part of generalised autoimmune disease. Etiology is not well known, the process occurs more often in elderly men. Due to various clinical appearance to complete the diagnosis we need some specific information – diagnostic results of laboratory tests and core biopsy, characteristic radiological image, assessment of other organs involvement and positive response to steroids. The prognosis in autoimmune pancreatitis is good, so it is important to set proper diagnosis – in differentials we consider lymphoma and pancreatic adenocarcinoma.
Wstęp
Autoimmunologiczne zapalenie trzustki (AZT, ang. autoimmune pancreatitis – AIP) jest rzadkim typem przewlekłego zapalenia trzustki z towarzyszącym zapalnym procesem autoimmunologicznym, gdzie obfite nacieki limfocytarne i towarzyszące włóknienie miąższu trzustki powodują dysfunkcję narządu.
Pierwotnie opisywane jako schorzenie dotyczące trzustki z możliwością współwystępowania innych chorób o charakterze autoimmunologicznym (jak PSC – pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, PBC – pierwotna marskość żółciowa, włóknienie zaotrzewnowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena), obecnie uważane jest za część uogólnionej choroby autoimmunologicznej.
Etiologia i epidemiologia
Etiologia choroby nie jest dobrze poznana. W literaturze podaje się, że AZT stanowi 5-11% rozpoznań PZT (1). Różny jest wiek, w którym choroba występuje, ale obserwujemy wzrost zachorowań w 7. dekadzie życia, z przewagą chorych płci męskiej (2:1) (2).
Obraz kliniczny i histopatologiczny
Wyróżniamy dwa typy AIP, gdzie czynnikiem różnicującym jest stężenie IgG:
• typ 1 – IgG+ (podwyższone stężenie IgG),
• typ 2 – IgG- (prawidłowe stężenie IgG).
W typie 1 obserwujemy zmiany tkankowe, jak okołoprzewodowe zmiany zapalne, postępujące włóknienie z następczym zanikiem miąższu trzustki, zakrzepicę drobnych i średnich żył (co przekłada się na charakterystyczny obraz radiologiczny, późne wzmocnienie po podaniu kontrastu, tzw. late enhancement) – zmiany określane jako LPSP (ang. lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis). Proces zapalny jest wieloukładowy, czasami z towarzyszącymi objawami pozatrzustkowymi – tzw. kompleks chorób IgG-zależnych (tab. 1).
Tab. 1. Niektóre choroby IgG-zależne (12)
| Narząd | Choroba |
| przysadka | niedoczynność przysadki |
| opona twarda | zapalenie |
| gruczoł łzowy | choroba Mikulicza (idiopatyczne, bezbolesne, obustronne powiększenie gruczołów łzowych) |
| ślinianka | guz Kuttnera, zespół Sjögrena |
| węzły chłonne | limfadenopatia |
| tarczyca | zapalenie tarczycy, niedoczynność tarczycy |
| skóra | limfocytoma, tzw. pseudochłoniak |
| gruczoł piersiowy | pseudoguz zapalny, rozlane zapalenie |
| płuca | pseudoguz zapalny, ogniskowe/rozlane śródmiąższowe zmiany zapalne |
| opłucna | guzkowe zmiany zapalne |
| żołądek | przewlekły stan zapalny błony śluzowej żołądka, wrzód |
| brodawka Vatera | pseudoguzowate powiększenie |
| przewody żółciowe | stwardniające zapalenie dróg żółciowych |
| pęcherzyk żółciowy | limfoplazmatyczne stwardniające zapalenie pęcherzyka żółciowego |
| wątroba | pseudoguz zapalny, autoimmunologiczne zapalenie wątroby |
| przestrzeń zaotrzewnowa | włóknienie zaotrzewnowe |
| aorta/tętnice | zapalenie wokół naczyń, tętniak na podłożu zmian zapalnych |
| nerka | śródmiąższowe zapalenie nerek |
| nerwy obwodowe | nacieki wokół nerwów |
| jelito | choroby zapalne, głównie colitis ulcerosa |
W badaniu histopatologicznym obserwujemy naciek limfocytarny z włóknieniem, ze skupiskami komórek zapalnych w ścianach – nacieki szerzą się śródściennie, co może powodować zapalenie małych żył i nerwów. Miąższ trzustki jest atroficzny, wyspy trzustkowe obejmuje włóknienie śródzrazikowe, a przewody trzustkowe mogą mieć kształt gwiaździsty lub szczelinowaty, ale bez zwapnień i bez zamknięcia światła.
Pomimo charakterystycznych cech patomorfologicznych rozpoznanie tylko na podstawie biopsji może być problematyczne ze względu na niejednorodne zajęcie trzustki przez proces chorobowy.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Finkelberg DL, Sahani D, Deshpande V et al.: Autoimmune pancreatitis. N Engl J Med 2006; 355(25): 2670-2676.
2. Pozzi-Mucelli R: Pancreatic manifestations. IgG4-related disease: what is it and what do I need to know? ECR 2016.
3. Kamisawa T, Shimosegawa T, Okazaki K et al.: Standard steroid treatment for autoimmune pancreatitis. Gut 2009; 58(11): 1504-1507.
4. Notohara K, Burgart LJ, Yadav D et al.: Idiopathic chronic pancreatitis with periductal lymphoplasmacytic infiltration: clinicopathologic features of 35 cases. Am J Surg Pathol 2003; 27(8): 1119-1127.
5. Takahashi N, Fletcher JG, Hough DM et al.: Autoimmune pancreatitis: differentiation from pancreatic carcinoma and normal pancreas on the basis of enhancement characteristics at dual-phase CT. AJR Am J Roentgenol 2009; 193(2): 479-484.
6. Kamisawa T, Takuma K, Anjiki H et al.: Differentiation of autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer by diffusion-weighted MRI. Am J Gastroenterol 2010; 105(8): 1870-1875.
7. Oki H, Hayashida Y, Oki H et al.: DWI findings of autoimmune pancreatitis: comparison between symptomatic and asymptomatic patients. J Magn Reson Imaging 2015; 41(1): 125-131.
8. Irie H, Honda H, Baba S et al.: Autoimmune pancreatitis: CT and MR characteristics. AJR Am J Roentgenol 1998; 170(5): 1323-1327.
9. Greenberger N, Blumberg R, Burakoff R: Gastroenterologia, hepatologia i endoskopia. Czelej, Lublin 2013.
10. Manfredi R: Pancreatic cancer or pancreatitis. ECR 2016.
11. Weerakkody Y, Yang N: Autoimmune pancreatitis. Radiopaedia.org.
12. Zen Y, Bogdanos DP, Kawa S: Type 1 autoimmune pancreatitis. Orphanet J Rare Dis 2011; 6: 82.
13. Hart PA, Topazian MD, Witzig TE et al.: Treatment of relapsing autoimmune pancreatitis with immunomodulators and rituximab: the Mayo Clinic experience. Gut 2013; 62: 1607-1615.
14. Chari ST, Takahashi N, Levy MJ et al.: A diagnostic strategy to distinguish autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer. Clin Gastroenterol Hepatol 2009; 7(10): 1097-1103.
