*Elżbieta Wojtyńska, Magdalena Łabędzka, Bohdan Bączkowski, Elżbieta Mierzwińska-Nastalska
Prosthetic treatment of adolescents with craniomaxillofacial fibrous dysplasia
Rehabilitacja protetyczna pacjentów młodocianych z postacią szczękowo-twarzową dysplazji włóknistej
Department of Prosthetic Dentistry, Medical University of Warsaw
Head of Department: Professor Elżbieta Mierzwińska-Nastalska, MD, PhD
Streszczenie
Czaszkowo-twarzowa postać dysplazji włóknistej prowadzić może do zaburzeń w obrębie struktur kostnych części twarzowej czaszki, powodując anatomiczne i czynnościowe nieprawidłowości w obrębie układu stomatognatycznego, wymagające leczenia wielospecjalistycznego. W zależności od umiejscowienia zmian dysplastycznych, zaawansowania i przebiegu choroby, każdy pacjent prezentuje swoisty obraz zaburzeń i wymaga indywidualnego podejścia terapeutycznego. Leczenie protetyczne pacjentów w wieku rozwojowym wymaga regularnych wizyt kontrolnych, częstych korekt lub wymiany uzupełnień protetycznych. Jest to szczególnie ważne u osób, u których podłoże protetyczne zdeformowane jest w przebiegu takich zaburzeń, jak dysplazja włóknista bądź w następstwie licznych zabiegów chirurgicznych. Skuteczność postępowania terapeutycznego, które w takich przypadkach musi być wielospecjalistyczne, zależy w ogromnym stopniu od zaangażowania i współpracy pacjenta oraz jego opiekunów. Na przykładzie leczonego pacjenta ze zdiagnozowaną dysplazją włóknistą, rozległymi brakami zębowymi, deformacjami podłoża protetycznego po przebytych licznych zabiegach chirurgicznych w obrębie tkanek układu stomatognatycznego przedstawiono problemy w rehabilitacji protetycznej czaszkowo-twarzowej postaci dysplazji włóknistej.
Summary
Craniomaxillofacial fibrous dysplasia may cause structural anomalies in the facial part of the skull, leading to anatomical and functional abnormalities in the stomatognathic system, requiring multi-disciplinary treatment. Depending on the location of dysplastic lesions, stage and course of the disease, each patient presents with a specific picture of the disorder and requires an individual therapeutic approach. Prosthetic treatment of patients at developmental age requires regular check-ups and frequent corrections or replacement of prosthetic restorations. This is particularly important in patients whose prosthetic field is deformed in such disorders as fibrous dysplasia or following numerous surgical procedures. The effectiveness of therapeutic procedures, which in such cases must be multidisciplinary, depends mainly on the commitment and cooperation of the patient and their carers. We present difficulties in the prosthetic rehabilitation of maxillofacial dysplasia based on the example of a patient diagnosed with fibrous dysplasia, severe oligodontia multiorgan congenital malformations, and a history of numerous surgical procedures within the stomatognathic system.
Introduction
Fibrous dysplasia is a genetic disorder involving local replacement of bone with fibrous tissue. The craniomaxillofacial form usually manifests in small children and is usually polyostotic – multifocal, i.e. many bones are affected.
Craniomaxillofacial fibrous dysplasia is a chronic disease. Initially, local soft tissue oedema and localised pain may occur (1). Later stages involve bone deformities, which may lead to stomatognathic anatomical disorders and, consequently, functional impairment, such as difficulty opening the mouth, chewing and articulating sounds (2). Progressive dysplastic lesions may cause premature loss of primary teeth and dental-occlusal abnormalities affecting permanent dentition as a result of impaired tooth eruption and development. Severe, shooting pain is typical for exacerbations involving bone and soft tissue inflammation (3). Nerve compression caused by tissue hyperplasia may also cause facial paresthesia. Depending on the location and size of lesions, other disorders may also occur: change of visual acuity, exophthalmos, tear duct obstruction, hearing impairment, nasal obstruction. Pathological fracture of the affected bone may occur in extreme cases (4-6).
Many patients are asymptomatic in the initial stages of the disease, and the diagnosis is based on radiography performed for a different reason, and then confirmed histologically. The radiological picture undergoes a specific evolution in the course of the disease. Cyst-like osteolytic formations without a distinct border between compact and trabecular bone are observed at early stages of the disease. These are followed by blurred bone structures producing a characteristic appearance compared to “ground glass”, “cotton wool”, “snow storm” or “orange peel”. Advanced stages produce mixed appearance due to the presence of both sclerotic lesions and areas of bone thinning. Differential diagnosis should include ossifying fibroma, Paget’s disease, oral giant cell lesion, a unicameral bone cyst and cherubism (7).
Disturbances in bone structures of the facial part of the skull, which occur in the course of disease, may cause anatomical and functional abnormalities within the stomatognathic system, requiring multi-disciplinary treatment. Surgical correction of the affected tissues is often needed. Oligodontia and tooth dislocations often require orthodontic treatment and prosthetic rehabilitation. Prosthetic treatment of adolescents with craniomaxillofacial fibrous dysplasia poses difficulty due to progressive changes in the prosthetic field, especially in patients with incomplete bone growth who are in the active phase of the disease.
Case report
A 13-year-old boy was reported to the Department of Prosthetic Dentistry of the Medical University of Warsaw for prosthetic consultation. Medical history of diagnosed craniomaxillofacial fibrous dysplasia and multiorgan congenital malformations: coarctation, thoracic and abdominal aortic hypoplasia, congenital oesophageal and anal stricture, bile duct anomalies, bilateral cryptorchidism; severe growth deficiency (ongoing growth hormone therapy), hypertension, hypocalcaemia (calcium supplementation).
The patient was treated in the Institute of Mother and Child in Warsaw, where he underwent multiple surgeries of the stomatognathic system. Craniomaxillofacial fibrous dysplasia was diagnosed based on histopathology of tissue specimens (2010). Dysplastic lesions of the maxillary alveolar process and the alveolar portion of the mandible never produced pain. First manifestations of the disease occurred already in the neonatal period in the form of epulis of the maxillary alveolar ridge, which was removed along with the primary tooth bud. The aim of subsequent surgical procedures in later years was to remove mandibular epulis and dysplastic lesions of the maxillary alveolar process and the alveolar portion of the right mandible. Surgical procedures involved successive removal of tooth buds from the affected areas.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Ricalde P, Horswell B: Craniofacial fibrous dysplasia of the fronto-orbital region: a case series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59(2): 157-167.
2. Lewandowski B, Dymek M, Wojnar J: Zwyrodnienie włókniste kości twarzowej części czaszki – obserwacje własne. Czas Stomatol 2010; 63(6): 385-394.
3. DiCaprio MR, Enneking WF: Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation and treatment. J Bone Joint Surg Am 2005; 87: 1848-1864.
4. Kaczmarczyk T, Stypułkowska J, Tomaszewska R et al.: Nowotwory zębopochodne i guzy nowotworopodobne kości szczękowych. Wydawnictwo Kwintesencja, Warszawa 2009.
5. Weinstein L: G(s)alpha mutations in fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. J Bone Miner Res 2006; 21(2): 120-124.
6. Yamamoto T, Ozono K, Kasayama S et al.: Increased IL-6 production by cells isolated from the fibrous bone dysplasia tissues in patients with McCune-Albright syndrome. J Clin Invest 1996; 98(1): 30-35.
7. Barnes L, Evenson J, Reichart P: WHO Classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the head and neck. IARC Press, Lyon 2005.
8. Plewińska H, Grodecka J, Kobos J et al.: Dysplazja włóknista kości – problem kliniczny. Czas Stomatol 1975; 24: 379-386.
9. Nejman B, Garwacka J: Złamania kości w przebiegu dysplazji włóknistej. Pol Tyg Lek 1987; 42: 781-783.
10. Syryńska M, Szyszka L, Post M: Rodzinna dysplazja włóknista jako jeden z objawów zespołu chorobowego czy tylko cherubizm? Annales Academiae Medicae Stetinensis – Roczniki Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie 2010; 56(1): 74-80.
11. Chapurlat R: Medical therapy in adults with fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res 2006; 21(2): 114-119.
12. Yasuoka T, Takagi N, Hatakeyama K: Fibrous dysplasia in the maxilla: possible mechanism of bone remodeling by calcitonin treatment. Oral Oncol 2003; 39: 301-305.
13. Corsi A, Collins M, Riminucci M et al.: Osteomalacic and hyperparathyroid changes in fibrous dysplasia of bone: core biopsy studies and clinical correlations. J Bone Miner Res 2003; 18(7): 1235-1246.
14. Edgerton M, Persing J, Jane J: The surgical treatment of fibrous dysplasia. With emphasis on recent contributions from cranio-maxillo-facial surgery. Ann Surg 1985; 202: 459-479.
15. Burke A, Collins M, Boyce A: Fibrous dysplasia of bone: craniofacial and dental implications. Oral Diseases 2017; 23(6): 697-708.
16. Van Erum R, Mulier M, Carels C et al.: Craniofacial Growth in Short Children Born Small for Gestational Age: Effect of Growth Hormone Treatment. J Dent Res 1997; 76(9): 1579-1586.
17. Bajawa M, Ethunandan M, Flood T: Oral rehabilitation with endosseous implants in a patient with fibrous dysplasia (Mc-Albright syndrome): a case report. J Oral Maxillofac Surg 2008; 66: 2605-2608.
