Choroba von Willebranda (VWD) to skaza krwotoczna wtórna do jakościowego lub ilościowego defektu osoczowego czynnika krzepnięcia krwi – czynnika von Willebranda (VWF). Schorzenie to charakteryzuje się zwiększoną tendencją do krwawień śluzówkowych, wywołanych upośledzoną adhezją płytek krwi oraz zmniejszeniem aktywności czynnika VIII (FVIII) w osoczu. Odpowiedni poziom czynnika von Willebranda (VWF) zapewnia prawidłowe funkcjonowanie powyższych procesów (1). Choroba jest dziedziczona autosomalnie dominująco lub recesywnie. Występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet. Wyróżnia się trzy typy choroby. Typ 1 VWD jest najczęstszym i zarazem najłagodniejszym podtypem (występuje u 70-80% pacjentów z VWD). Typ 2 występuje u około 20% pacjentów, a typ 3 jest rzadki, występujący w < 5% przypadków (2). Najnowsze wytyczne zdecydowanie zalecają diagnozę VWD u pacjentów z historią krwawienia i poziomami VWF < 50 IU/dl (3). Głównym objawem są krwawienia śluzówkowo-skórne. U pacjentów dodatkowo mogą występować krwawienia żołądkowo-jelitowe lub stawowe. Objawy oraz stopień ich nasilenia różnią się w zależności od typu VWD, poziomu aktywności VWF, wieku i płci (2).

Celem tej pracy jest przedstawienie dwóch przypadków chorych proktologicznych ze współwystępującą VWD oraz podsumowanie i przegląd aktualnych danych naukowych dotyczących postępowania okołooperacyjnego u pacjentów obciążonych VWD.

Dwudziestoletnia pacjentka z nawracającymi ropniami torbieli pilonidalnej została zakwalifikowana do zabiegu usunięcia torbieli pilonidalnej w trybie planowym. Diagnoza została postawiona na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego oraz potwierdzona badaniem ultrasonograficznym. W ramach diagnostyki wykonano ultrasonografię transrektalną, w której wykluczono współwystępowanie przetoki okołoodbytniczej. W początkowym okresie choroby u pacjentki występowały: podwyższona temperatura, ropień w szparze międzypośladkowej i miejscowe dolegliwości bólowe. Ropień uległ samoistnej perforacji. Wdrożono antybiotykoterapię empiryczną i leczenie miejscowe. W kolejnych miesiącach doszło do nawrotu choroby. Po roku od wystąpienia pierwszych objawów choroby pacjentka została poddana elektywnej operacji. Kobieta dodatkowo była obciążona VWD typu 1 (VWF 29%, VWFAg 65%). Pacjentka w wywiadzie podała przedłużone krwawienia miesiączkowe i krwawienie po ekstrakcji zębów. Wywiad rodzinny w kierunku tej choroby był negatywny. Pacjentka dotąd nie była podawana dużym zabiegom chirurgicznym. W związku z chorobą hematologiczną pacjentka wymagała odpowiedniego przygotowania okołooperacyjnego. Pacjentka zgłosiła się na planowy zabieg operacyjny z konsultacją lekarza prowadzącego z Poradni Hematologicznej. Konsultacja zawierała zalecenia postępowania okołooperacyjnego indywidualnie dobrane dla naszej pacjentki. Zespół chirurgiczny zastosował się do zaleceń hematologa, podając na godzinę przed operacją koncentrat VWF/FVIII 1 x 2000 j. dożylnie. Następnie wykonano operację cysty włosowej metodą Bascom II. W czasie zabiegu zwracano szczególną uwagę na dokładną hemostazę, pozostawiono w ranie dren Redona oraz dodatkowo zastosowano opatrunek uciskowy. Pacjentka otrzymała koncentrat VWF/FVIII 1 x 2000 j. dożylnie przez dwie kolejne doby, po zabiegu rozpoczęto podawanie kwasu traneksamowego 3 x 1 g i etamsylat 3 x 0,5 g początkowo dożylnie, w warunkach domowych doustnie w tej samej dawce, łącznie przez 7 dni. W drugiej dobie po operacji usunięto drenaż chirurgiczny. W czasie zabiegu i w okresie pooperacyjnym nie obserwowano zwiększonego krwawienia w porównaniu z pacjentami bez VWD. W badaniu histopatologicznym potwierdzono rozpoznanie torbieli pilonidalnej wyciętej z marginesem przechodzącym przez zdrowe tkanki. W trzeciej dobie po zabiegu pacjentka w stanie ogólnym i miejscowym dobrym została wypisana ze szpitala. Po 3 tygodniach u pacjentki rozpoznano zakażenia miejsca operowanego na tle powstałego krwiaka. Ranę opracowano chirurgicznie, pobrano wymaz z rany, kontynuowano leczenie rany przez ziarninowanie, wdrożono antybiotykoterapię empiryczną – amoksycylina z kwasem klawulanowym, przez 7 dni. Pacjentka przyznała się do nieprzestrzegania zaleceń lekarskich dotyczących higieny rany – rzadka dezynfekcja rany. Ponownie nie obserwowano istotnego krwawienia, pacjentka nie wymagała podawania koncentratu VWF/FVIII. Po zakończeniu hospitalizacji pacjentka przebywała pod opieką poradni chirurgicznej w miejscu zamieszkania. Rana została zagojona po 4 miesiącach od zabiegu.

Kolejna pacjentka to 36-letnia kobieta z guzkami krwawniczymi III stopnia. Pierwsze objawy choroby hemoroidalnej w postaci krwawień i przerośniętych fałdów anodermy pojawiły się podczas pierwszej ciąży. Rozpoznanie VWD typu 1 (VWF 30%, VWF:Ag 50%, FVIII 60%) również miało miejsce w tym czasie. U pacjentki wystąpił krwotok poporodowy po porodzie siłami natury. Przed ciążą nie obserwowano zwiększonej częstości krwawień. Również ta pacjentka nie była dotąd poddawana zabiegom chirurgicznym. W rodzinie pacjentki występowała VWD. W kolejnych latach nastąpiła progresja choroby hemoroidalnej – nawracające krwawienie z guzków. Pacjentka została zakwalifikowana do zabiegu operacyjnego. Wymagała odpowiedniego postępowania okołooperacyjnego i również przebywała pod opieką Poradni Hematologicznej. Na godzinę przed operacją podano koncentrat VWF/FVIII 1 x 2000 j. dożylnie. Wykonano hemoroidektomię metodą Milligana-Morgana. W czasie zabiegu zadbano o szczególnie dokładną hemostazę, dwukrotnie podkłuto tętnice hemoroidalne. Pacjentka otrzymała kolejną dawkę koncentratu VWF/FVIII 1 x 2000 j. dożylnie tylko w pierwszej dobie po zabiegu, rozpoczęto również podawanie kwasu traneksamowego 3 x 1 g i etamsylat 3 x 0,5 g początkowo dożylnie, w warunkach domowych doustnie, w takich samych dawkach, łącznie przez 7 dni, jak u poprzedniej pacjentki. Przebieg zabiegu i okres obserwacji bez krwawienia. Na wizycie kontrolnej w 8. tygodniu po zabiegu stwierdzono zagojony kanał odbytu, bez powikłań po operacji.