*Magdalena Sławińska, Katarzyna Bikiewicz, Wojciech Popowski
Amyloidoza języka – opis przypadku, objawy, diagnostyka, leczenie
Amyloidosis of the tongue – case report, symptoms, diagnostics and treatment
Zakład Chirurgii Stomatologicznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. n. med. Andrzej Wojtowicz
Streszczenie
Amyloidoza (skrobiawica) to choroba charakteryzująca się pozakomórkowym gromadzeniem nierozpuszczalnych białek zwanych amyloidem w tkankach i narządach. Kryterium podziału tej jednostki chorobowej jest lokalizacja odkładania się złogów amyloidu. Wyróżnia się amyloidozę uogólnioną, czyli układową i amyloidozę miejscową. Ta druga najczęściej występuje w obszarze głowy i szyi i zwykle przyjmuje postać guzów.
W pracy opisano przypadek 66-letniego pacjenta, u którego zdiagnozowano amyloidozę języka. Niespecyficzny obraz kliniczny nie pozwolił na postawienie jednoznacznego rozpoznania. Dopiero badanie histopatologiczne umożliwiło zdiagnozowanie amyloidozy i ustalenie dalszego planu leczenia.
W pracy podkreślono konieczność wykluczenia postaci uogólnionej oraz, ze względu na charakter nawrotowy choroby, odbywania przez pacjenta regularnych kontroli klinicznych.
Summary
Amyloidosis is a disease characterized by the extracellular accumulation of insoluble proteins called amyloid fibrils in tissues and organs. The criterion for the division of this disease is the location of amyloid deposits. A distinction is made between generalized amyloidosis, i.e. systemic amyloidosis, and local amyloidosis. The second one most often occurs in the head and neck area and usually takes the form of tumors.
The study describes the case of a 66-year-old patient diagnosed with tongue amyloidosis. The non-specific clinical picture did not allow for a clear diagnosis. Only histopathological examination made it possible to diagnose amyloidosis and establish a further treatment plan.
The study emphasizes the need to exclude the systemic form and, due to the recurrent nature of the disease, for the patient to undergo regular clinical check-ups.
Słowa kluczowe: amyloidoza, amyloidoza miejscowa, amyloidoza języka, czerwień Kongo
Key words: amyloidosis, local amyloidosis, tongue amyloidosis, Congo red
Wstęp
Grupa chorób nazywana wspólnym określeniem amyloidoza (skrobiawica) charakteryzuje się pozakomórkowym gromadzeniem w tkankach i narządach nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej – amyloidów. Istotną cechą amyloidów jest ich oporność na proteolizę, co prowadzi do ich odkładania w narządach, powodując ich uszkodzenie, a w efekcie zaburzenie funkcji (1). Amyloidoza może dotyczyć każdego narządu i tkanki. Ze względu na umiejscowienie wyróżnia się dwie postacie choroby: systemową (uogólnioną), którą charakteryzuje odkładanie się złogów amyloidu w wielu narządach, ścianach naczyń i tkance łącznej, oraz zlokalizowaną (miejscową) – ograniczoną do tylko jednego narządu lub tkanki. Skrobiawicę uogólnioną i miejscową różni obraz i przebieg kliniczny. Amyloidoza jest klasyfikowana również ze względu na rodzaj białka włókienkowego, np. włókienkowe białko amyloidowe powstałe z lekkich łańcuchów immunoglobulinowych określa się jako białko amyloidowe AL (ang. amyloid light chain). Chorobę, w przebiegu której dochodzi do odkładania białka AL, określa się mianem amyloidozy AL.
Patogeneza i etiologia nie zostały poznane. Amyloidoza jest rozpoznawana zwykle między 50. a 70. rokiem życia, trzy razy częściej u mężczyzn niż u kobiet (2-4).
Opis przypadku
Pacjent, lat 66, został skierowany przez stomatologa do Zakładu Chirurgii Stomatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w celu diagnostyki i leczenia zmiany o charakterze guza języka. W wywiadzie ogólnym pacjent nie podawał żadnych chorób ogólnoustrojowych, przyjmowanych leków, negował palenie tytoniu i nadużywanie alkoholu.
Zmiana była obserwowana przez pacjenta od około 2 miesięcy, a w ostatnich kilku tygodniach uległa dynamicznemu rozrostowi, powodując uczucie ciała obcego.
Badanie zewnątrzustne nie wykazało odchyleń od normy. Węzły chłonne podżuchwowe i podbródkowe były niewyczuwalne i niebolesne.
W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono egzofityczny, uszypułowany guz o spoistej konsystencji, średnicy ok. 2 cm na bocznej, lewej powierzchni trzonu języka (ryc. 1). Zmiana była nieprzesuwalna w stosunku do błony śluzowej i podłoża, pokryta niezmienionym nabłonkiem, niebolesna, na szerokiej szypule. Nie stwierdzono makroglosji ani widocznych odciśniętych powierzchni żujących zębów na trzonie języka. Wykluczono mechaniczne drażnienie okolicy guza przez zęby boczne. Stan zdrowia jamy ustnej oceniono jako dobry.
Ryc. 1. Obraz kliniczny guza bocznej powierzchni trzonu języka ? strona lewa
Na podstawie badania klinicznego nie postawiono jednoznacznego rozpoznania. Zmianę należało różnicować np. z tłuszczakiem, gruczolakiem wielopostaciowym lub nerwiakiem osłonkowym języka. Plan leczenia zakładał: chirurgiczne, doszczętne wycięcie zmiany, zaopatrzenie rany oraz oddanie pobranego materiału do badania histopatologicznego.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN et al.: Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid 2016; 23(4): 209-213.
2. Behnoud F, Baghbanian N: Isolated laryngeal amyloidosis. Iran J Otorhinolaryngol 2013; 25(70): 49-52.
3. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN et al.: Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis. Amyloid 2014; 21: 221-224.
4. Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS et al.: Amyloid nomenclature 2020: update and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid 2020; 27(4): 217-222.
5. Fahrner KS, Black CC, Gosselin BJ: Localized amyloidosis of the tongue: a review. Am J Otolaryngol 2004; 25(3): 186-189.
6. Westermark P, Sletten K, Johansson B et al.: Fibril in senile systemic amyloidosis is derived from normal transthyretin. Proc Natl Acad Sci USA 1990; 87(7): 2843-2845.
7. Memari F, Jahandideh H, Moghtader K, Harandi AA: Narrowing of the upper airway due to amyloidosis: A case report. J Clin Med Res 2011; 3(4): 52-56.
8. Serdar A, Basak D, Sercan G, Ali V: Solitary amyloid tumor of the tongue base. Int J Otolaryngol 2009; 2009: 515068.
9. Röcken C, Ernst J, Hund E et al.: Interdisziplina?re Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der extracerebralen Amyloidosen. Dtsch Med Wochenschr 2006; 131: 45-66.
10. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M: The systemic amyloidosis. Ann Intern Med 1997; 337: 898-909.
11. Biewend ML, Menke DM, Calamia KT: The spectrum of localized amyloidosis: A case of 20 patients and review of the literature. Amyloid 2006; 13(3): 135-142.
12. Picken MM: Amyloidosis – Where Are We Now and Where Are We Heading? Arch Pathol Lab Med 2010; 134: 545-551.