Miastenia jest to nużliwość mięśni spowodowana zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego wskutek zmniejszenia ilości receptorów acetylocholiny w błonie postsynaptycznej. Etiopatogeneza nie została do końca wyjaśniona, ale najbardziej prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne choroby.

Fizjologicznie potencjał czynnościowy po dotarciu do zakończenia aksonu nerwu powoduje uwalnianie acetylocholiny (ACh) z pęcherzyków końcowych, która wiążąc się z receptorami błony postsynaptycznej powoduje jej depolaryzację, prowadząc do skurczu mięśnia. W miastenii zmniejsza się liczba receptorów ACh na postsynaptycznej błonie mięśniowej wskutek zniszczenia ich przez przeciwciała, co prowadzi do zaburzeń przewodnictwa. Nie występuje natomiast ilościowy niedobór ACh. Zasadniczym objawem miastenii jest szybkie występowanie zmęczenia mięśni szkieletowych, które zjawia się podczas ich skurczu. Kolejność obejmowania poszczególnych grup mięśniowych jest dosyć charakterystyczna. U ponad połowy chorych najwcześniej pojawiają się objawy oczne, tj. podwójne widzenie, opadanie powiek, następnie pojawiają się zaburzenia żucia, połykania, opadanie żuchwy, mowa nosowa. Z czasem dołącza się osłabienie mięśni szyi, karku, tułowia, kończyn. Objawami zagrażającymi życiu jest zajęcie mięśni oddechowych i wystąpienie zaburzeń oddychania [1,2].

Przełom miasteniczny jest to zaostrzenie choroby z osłabieniem siły mięśniowej, prowadzące do niewydolności oddechowej wymagającej wentylacji zastępczej.

Opis przypadku

Kobieta 59-letnia o masie ciała 85 kg z rozpoznaniem miastenii typu III wg. Ossermana, trafiła do Oddziału Intensywnej Terapii z postępującą wiotkością mięśni, której towarzyszyła ostra niewydolność oddechowo-krążeniowa. Od 1997 r. u chorej występowała postępująca męczliwość mięśni gałkoruchowych, opuszkowych i szkieletowych. Po raz pierwszy była hospitalizowana w 1998 roku. Na podstawie wykonanych wówczas badań (słabo dodatnia elektrostymulacyjna próba nużliwości z mierną odpowiedzią na tensilon oraz znacznego stopnia zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej w bad. SF EMG) rozpoznano miastenię. Poza tym stwierdzono nadciśnienie tętnicze, otyłość, w CT śródpiersia duży płat tłuszczowy grasicy. Wykluczono patologię tarczycy. Rozpoczęto leczenie pirydostygminą. W lutym 1999 r. chorą poddano tymektomii. Przebieg pooperacyjny powikłany był niewydolnością oddechową z przełomem miastenicznym. Kontynuowano leczenie pirydostygminą (Mestinon) w dawce 240mg/24h, włączono kortykoterapię enkortonem.

W lutym 2000 roku u chorej wystąpiła infekcja górnych dróg oddechowych, która leczona była przez okres dwóch tygodni ambulatoryjnie. W tym czasie nasiliły się objawy miasteniczne oraz dołączyły się objawy niewydolności krążenia. Chorą zakwalifikowano do leczenia szpitalnego. W trakcie 5-dniowego pobytu w oddziale chorób wewnętrznych rozpoznano płatowe zapalenie płuc. Stan chorej pomimo stosowanego leczenia pogarszał się. Ze względu na postępującą niewydolność oddechową chora przewieziona została do oddziału intensywnej terapii. Po przyjęciu do OIT wymagała wentylacji mechanicznej przez okres trzech tygodni, z krótkimi okresami oddechu spontanicznego. Ze względu na przedłużony okres intubacji dotchawiczej w 12 dobie wykonano tracheostomię. W 3 dobie wystąpiły cechy ARDS. Wielokrotnie obserwowano zaburzenia rytmu serca w postaci bradykardii do 40/min oraz dodatkowych skurczów komorowych, układających się w bi- i trigeminię. Okresowo pojawiały się liczne zmiany spastyczne nad polami płucnymi.

Zastosowano plazmaferezę wspomaganą podawaniem immunoglobulin. Już po wykonaniu pierwszego zabiegu zauważono wyraźne zwiększenie siły mięśniowej. W okresie 3 tygodni wykonano łącznie 11 plazmaferez otrzymując ogółem 11,05 l osocza (tab. I). Początkowo plazmaferezę wykonywano z dostępu do żył obwodowych, ale ilość pozyskiwanego osocza i w związku z tym poprawa siły mięśniowej, były niezadowalające, czas zabiegu znacznie się wydłużał, a pacjentka skarżyła się na niewygodę.

Z nakłucia prawej żyły podobojczykowej cewnikiem Balton 7F, dł. 20cm również nie można było uzyskać odpowiedniego wypływu krwi ze względu na zatrzymywanie się aparatu (Hemonetic Ap. PCS2). Dopiero założenie do żyły udowej skróconego cewnika Fogarty´ego nr 8 początkowo zwiększyło znamiennie ilość pozyskiwanego osocza i doprowadziło do szybszej poprawy stanu chorej.