© Borgis - Medycyna Rodzinna 6/2003, s. 211-213
Beata Malinowska1, Justyna Szczepaniak1, Sylwia Dutkiewicz-Bogudzińska1, Piotr Sosnowski2
Otępienie korowo-podkorowe (cortico-basal dementia – CBD) – studium jednego przypadku
Fronto-temporal dementia vel FTD, morbus Pick and cortico-basal dementia (CBD)
1z Oddziału Neurologicznego Szpitala Miejskiego w Ostrowie Wlkp.
Ordynator Oddziału: dr med. Beata Malinowska
2z Zakładu Neuroradiologii Katedry Radiologii Akademii Medycznej im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Zakładu: dr hab. n. med. Piotr Sosnowski
Summary
The description of the clinical case of cerebro-basad dementia is given with confirmation in MRI. Neuropsychological exploration was noticed as important in outset of the disease and the distinquished character of parkinsonism was indicated with conspicuous rigor and without rest tremor Taupathies are mentioned as significant for cortico-basal dementia (CBD), others fronto-temporal dementias (FTD) and several neurodegenerative disordes. Valid classification of Pick´s diseases including CBD and FTD is demonstated and new directions of treatment of neurodegenerative diseases with neuroprotective drugs are emphasised.
WPROWADZENIE
Choroba Picka należy do otępień korowych, które występują sporadycznie i znacznie rzadziej od choroby Alzheimera. Wyjątkowo pojawia się rodzinnie. Neuropatologicznie charakterystyczny jest korowy zanik czołowo-skroniowy z zaoszczędzeniem reprezentacji ruchowej (pole Brodmanna 4, 6) i 2/3 tylnych górnego zakrętu skroniowego oraz rozrzedzenie białej istoty podkorowej. Z czasem zanik korowy i podkorowy rozszerza się, występuje zanik jąder podkorowych i rozwija się wodogłowie wewnętrzne. Odpowiednie objawy kliniczne wyrażają się otępieniem semantycznym tj. pierwotnie postępującą niemotą, palilalią, echolalią, dysgrafią, apraksją mowy oraz apraksją ideomotoryczną.
Różne inne objawy czołowe rozwijają się w postaci apatii, odhamowania popędowego, prymitywnego dowcipkowania, niepokoju ruchowego lub utraty napędu psychicznego i ruchowego oraz występują objawy skroniowe, przede wszystkim niepamięć, aż do wyraźnego otępienia i pełnej bezradności oraz objawy uszkodzenia przyśrodkowych części płatów skroniowych, składające się na zespół Kluvera-Bucy´ego. W wypadku zajęcia jąder podkorowych i istoty czarnej rozwija się parkinsonizm, zwykle asymetryczny, ze znacznym rigorem, bez drżenia spoczynkowego. Wielokrotnie opisywane zmiany mikroskopowe przedstawiają się jako opustoszenia neuronalne, odczyn gleju włóknistego, srebrochłonne, balonowate komórki Picka, zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe, niekiedy cechy choroby Alzheimera. W ostatnich latach zwrócono uwagę na zmiany włókienkowe w postaci parzystych, spiralnie skręconych włókienek tworzących tzw. PHF (paired helical filaments), które odpowiadają taupatii, tj. zmienionej, nierozpuszczalnej formie białka tau związanej z ubikwityną (15). Taupatia występuje przede wszystkim w chorobie Alzheimera razem z płytkami starczymi oraz w innych chorobach neurozwyrodnieniowych, m.in. w chorobie Picka i postępującym zwyrodnieniu nadjądrowym – PSD (1, 2).
Choroba Picka obejmuje kilka postaci otępienia czołowo-skroniowego (fronto-temporal dementia – FTD), którym mogą towarzyszyć inne objawy, najczęściej parkinsonizm.
Opisany poniżej przypadek reprezentuje kliniczną postać FTD – zwyrodnienia kory i jąder podkorowych, czyli CBD (cortico-basal dementia), która przebiega z otępieniem czołowym i skroniowym oraz z parkinsonizmem.
OPIS PRZYPADKU
Kobieta 67-letnia, od dzieciństwa przebywała na wsi. Brak danych o środowiskowym narażeniu, wywiad rodzinny bez obciążeń. Objawy neurologiczne pojawiły się przed 5 laty; rodzina zauważyła pogorszenie płynności mowy, nieumiejętność wyrażania się pełnymi zdaniami i czytania, zaburzenia świeżej pamięci, w kolejnych miesiącach pojawiła się niechęć do mówienia, ograniczenie orientacji w otoczeniu. Postępowało spowolnienie ruchów; w trakcie badania chora wykonuje wszelkie czynności powoli i niezgrabnie, wstaje z krzesła z trudem, chodzi powoli. Poza zmiennym nadciśnieniem tętniczym od 7 lat, dawniej nie chorowała. Przebywała przed rokiem w oddziale psychiatrycznym, gdzie rozpoznano chorobę Alzheimera we wczesnym okresie.
Stan obecny: a/ badanie neuropsychologiczne – mowa pozbawiona płynności semantycznej, mówi „zdawkowo” z licznymi błędami, nie wymienia pospolicie użytkowanych przedmiotów, mylnie wymienia nazwy roślin i zwierząt, rozumie proste polecenia, orientuje się w otoczeniu rodzinnym, miejscu zamieszkania, podaje swój wiek i aktualną datę, rozpoznaje strony prawą – lewą. Nie powtarza słów, myli się w liczeniu do 10. Ogólnie bierna, brak zainteresowań otoczeniem i przyszłością, nie ujawnia emocji i uczuciowego stosunku do swoich najbliższych. Wymienione objawy składają się na zespół apatyczno-abuliczny. Po kilku miesiącach choroba uległa nasileniu, które przejawiało się przede wszystkim pogłębieniem otępienia połączonym z objawami odhamowania w postaci niepokoju ruchowego, niedorzecznego wykrzykiwania, bezwładnego powtarzania jednego z ruchów, licznych innych perseweracji i stereotypii, niemożności powtarzania mimiki, melodii, rytmów. Nie było morii. Wynik badania neuropsychologicznego wskazuje na znaczne zaburzenia funkcji płatów czołowych. Badanie neurologiczne: twarz hipomimiczna, chód o własnych siłach, powolny, spowolnienie prawych kończyn jest znaczniejsze, rigor przeważa po prawej stronie. Brak współruchów kończyn górnych, drżenia spoczynkowego nie ma, odruchy dłoniowo-bródkowe i pyszczkowe obustronnie obecne, odruch ze żwaczy niepodwyższony. Płytszy prawy fałd nosowo-wargowy. Romberg ujemny. Wyraźne perseweracje ruchowe kończyn górnych (dodatni objaw Kralla). Brak objawów niedowładu spastycznego i zaburzeń zborności. Obecne cechy apraksji ideomotorycznej i znaczne spowolnienie powodują niemożność samodzielnego ubierania się, jedzenia (posługiwania się widelcem i nożem) i upośledzenie innych ruchów czynnych.
W okresie 6-miesięcznej obserwacji zauważono znaczny postęp choroby, wyrażający się ubytkami pamięci, utratą orientacji w otoczeniu, pogłębieniem opisanych zaburzeń neuropsychologicnych z nadmiarem pobudzenia i perseweracji, jednocześnie ze znacznym spowolnieniem oraz „niezgrabnością” ruchową.
Rutynowe badanie krwi – wynik prawidłowy. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego bez zmian. MRI głowy: symetryczne poszerzenie szczelin bocznych mózgu, symetryczny zanik korowo-podkorowy, ze szczególnym poszerzeniem szczelin Sylwiusza i komór bocznych oraz zaznaczonym obustronnie zanikiem głowy jądra ogoniastego. Badanie EEG wykonany w czuwaniu: czynność alfa 8 c/sek o amplitudzie do 30 uV oraz theta w okolicach tylnych 5-6 c/sek o amplitudzie do 50 uV. Reakcja zatrzymania jest zaznaczona. Na tle zmienionej czynności podstawowej w okolicach skroniowo-potylicznych pojawiają się napadowo fale wolne delta 2-3 c/sek. o amplitudzie do 60 uV z tendencją do uogólnienia w odprowadzeniach głębokich. Aktywacja hiperwentylacją nie zmienia zapisu. Symetria zachowana.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
29 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
69 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
129 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 78 zł
Piśmiennictwo
1. Arai T. et al.: Distinct isoforms of tau aggregated in neurons and glial cells in brains of patients with Pick´s disease, corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy. Acta Neuropathol (Berl) 2001; 101:2. 2. Arai T. et al.: Different immunoreactivities of the microtubule-binding region of tau and its molecular basis in brains from patients with Alzheimer´s disease, Pick´s disease, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Acta Neuropathol (Berl) 2003; 105, 5:489-498. 3. Boulan-Predseil P. et al.: Dementia of frontal lobe type due to adult polyglucosan body disease. J Neurol 1995; 242, 8:512-515. 4. Culmsee C. et al.: NGF mediates the neuroprotective effect of the beta2-adrenoceptor agonist clenbuterol in vitro et in vivo. Evidence from NGF antisense study. Neurochem. J. 1999; 1:47-57. 5. Dickson D.W.: Neuropathologic differentiation of progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration Neurol 1999 Sep; 246 Suppl 2:II6-15. 6. Dickson D.W.: Neuropathology of Pick´s disease. Neurology 2001; 56, 11, Suppl. 4:16-20. 7. Ferrer I. et al.: Phosphorylated c-MYC expression in Alzheimer disease, Pick´s disease, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Neuropathol Appl Neurobiol 2001; 27, 5:343-351. 8. Ferrer I. et al.: Phosphorylated map kinase (ERK1, ERK2) expression is associated with early tau deposition in neurones and glial cells, but not with increased nuclear DNA vulnerability and cell death, in Alzheimer disease, Pick´s disease, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Brain Pathol 2001; 11, 2:144-158. 9. Hardin S., Schooley B.: A story of Pick´s disease: a rare form of dementia. Neurosci. Nurs. 2002; 34, 3:117-122. 10. Hokoishi K. et al.: Frontotemporal lobar degeneration: a study in Japan. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2001; 12(6):393-399. 11. Ikeda K.: Where fronto-temporal dementia should be placed in the history of Pick´s disease and related disorders. Seishin Shinkeigaku Zasshi 2000; 102, 6:529-542. 12. Junker V.: beta2-adrenoceptors activates astrocytes and provides neuroprotection. Eur. J. Pharmacol. 2002; 20, 445, 1-3:25-36. 13. Kertesz A., Munoz D.G.: Frontotemporal dementia. Med Clin North Am 2002; 86, 3:501-518. 14. Litvan I.: Therapy and management of frontal lobe dementia patients. Neurology 2001; 56, 11, Suppl 4:541-545. 15. Longstaff A.: Neurobiologia. PWN, Warszawa, 2002. 16. Mimura M. et al.: Corticobasal degeneration presenting with nonfluent primary progressive aphasia: a clinicopathological study. J. Neurol. Sci 2001; 15, 183, 1:19-26. 17. Piao Y.S. et al.: Cerebellar cortical tau pathology in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Acta Neuropathol (Berl) 2002; 103(5):469-474. 18. Rahman S. et al.: Comparative cognitive neuropsychological studies of frontal lobe function: implications for therapeutic strategies in frontal variant frontotemporal dementia. Dement. Geriatr. Cogn. Disord 1999; 10. Suppl 1:15-28. 19. Semkova I. et al.: Clenbuterol protects mouse cerebral cortex and rat hippocampus from ischemic damage and attenuates glutamate neurotoxicity in cultured hippocampal neurons by induction of NGF. Brain Res. 1996; 22, 717, 1-2:44-54. 20. Semkova I., Krieglstein J.: Neuroprotection mediated via neurotrophic factirs and induction of neutotrophic factors. Brain Res. Rev. 1999; 30, 2:176-188. 21. Stokholm J., Waldemar G.: Frontotemporal dementia – new understanding of Pick disease. Ugerskr. Laeger. 2003; 165, 6:553-556. 22. Yeaworth R.C., Burke W.J.: Frontotemporal dementia: a different kind of dementia. Arch Psychiatr. Nurs 2000; 14, 5:249-253.
