We present a case of post-partum massive bleeding in a 28-yr old woman that could not be managed despite several curettages and subsequent hysterectomy. Serum concentrations of the factor VIII were 0.5% (reference values 70 – 120), factor IX – 43% (reference values 70 – 120). The presence of the inhibitor of factor VIII was detected in circulation. Concentrations of antithrombin III, platelets and fibrinogen were in normal ranges. Patient was bleeding despite fresh frozen plasma and coagulation factors concentrate transfusions.
The acquired hemophilia had been diagnosed that may occur during pregnancy and in the peripartum period resulting from antibodies against factor VIII formation and 160 mcg kg^-1 of the active recombinant factor VII (NovoSeven, NovoNordisc) was given, resulting in an immediate diminishing of bleeding. All other coagulation factors and blood preparations were discontinued in order to avoid further immunization of the patient. We regard the drug safe and effective.

U 28-letniej kobiety po fizjologicznym porodzie wystąpiło długotrwałe krwawienie z dróg rodnych. Wykonano kilkukrotne wyłyżeczkowanie jamy macicy a następnie amputację macicy, jednak nadal utrzymywało się krwawienie z pochwy, rany pooperacyjnej, pozostawionych drenów. W badaniach laboratoryjnych stężenie czynników krzepnięcia było znacząco obniżone: czynnik VIII – 0,5% (norma 70-120%), czynnik IX – 43% (norma 70-120%); stwierdzono również obecność inhibitora czynnika VIII. Stężenie antytrombiny III, fibrynogenu i liczby krwinek płytkowych pozostawały w normie, co pozwoliło wyeliminować z różnicowania DIC.
U pacjentki rozpoznano hemofilię nabytą. U kobiet schorzenie to rozpoznawane bywa najczęściej w okresie okołoporodowym, polega na immunizacji przeciwko własnemu czynnikowi VIII i tworzeniu przeciwciał. Po nieskutecznym leczeniu koncentratami czynników krzepnięcia krwi i nasileniu krwawienia podano rekombinowany aktywny czynnik VII (NovoSeven, Novo Nordisk, D). Już po podaniu pierwszej uderzeniowej dawki krwawienie zupełnie ustało. Preparat stosowano jeszcze kilkakrotnie w wydłużających się odstępach czasu. Zaprzestano podawać inne czynniki krzepnięcia, aby nie nasilać immunizacji chorej.
Z naszych obserwacji wynika, że rekombinowany czynnik VIIa jest preparatem doskonale działajacym.

Nadmierne krwawienie po porodzie jest bardzo niebezpiecznym powikłaniem wymagającym natychmiastowej diagnostyki i leczenia. W lipcu 2001 r. w Klinice Ginekologii i Położnictwa CMUJ w Krakowie obserwowano interesujący przypadek nabytej hemofilii o dramatycznym przebiegu zakończony wyleczeniem pacjentki.

Pacjentka 28-letnia w dniu 20 czerwca 2001 r. urodziła syna siłami i drogami natury. Był to jej drugi poród, przebieg dotychczasowych ciąż i porodów był fizjologiczny. Pacjentka do tego momentu nie chorowała, negatywny był również wywiad rodzinny. Ze względu na nadmierne krwawienie po porodzie wykonano instrumentalną kontrolę jamy macicy. W kolejnych dniach utrzymywało się różnie nasilone krwawienie i plamienie, co skłoniło do wykonania zabiegu wyłyżeczkowania jeszcze dwukrotnie. Krwawienie jednak nie ustępowało pomimo wdrożonego leczenia, wręcz przeciwnie, stopniowo się nasilało. W dniu 12 lipca przeprowadzono amputację macicy, co jest rutynowym postępowaniem położniczym w przypadku krwotoków spowodowanych atonią poporodową. Do tego czasu przetoczono 6 j masy erytrocytarnej (ME) i 5 j świeżo mrożonego osocza (FFP). Po operacji pacjentka została przewieziona do Oddziału Intensywnej Terapii.

Po zabiegu krwawienie z dróg rodnych, linii cięcia i przez dwa pozostawione dreny bardzo się nasiliło, chora wymagała przetoczenia 2-4 j ME i 2 j FFP dziennie. Od 17 lipca stan ogólny bardzo się pogorszył. Pojawiła się niewydolność krążenia i niewydolność nerek. Zastosowano odpowiednie leczenie farmakologiczne, żywienie pozajelitowe i rozszerzone monitorowanie funkcji życiowych. Zgodnie z konsultacją hematologiczną podano dożylnie czynnik von Willebranda – 3 dawki po 500 j w odstępach dwudniowych, czynnik VIII – 1000 j dwukrotnie i czynnik VIIa – 7 x 40 mcg kg ^-1 w ciągu dwóch dni.

Po zastosowanym leczeniu i podaniu czynników krzepnięcia oraz ciągłym przetaczaniu ME, FFP i krioprecypitatu (CPAG) stan ogólny poprawił się, minęły objawy niewydolności krążenia, diureza wróciła do wartości prawidłowych; przez dwa dni pacjentka wyraźnie mniej krwawiła. Po tych dwóch dniach poprawy krwawienie powróciło, tym razem znacznie nasilone. Podawano 3-6 j ME, 2-4 j FFP i 4-6 j CPAG dziennie oraz wzrastające dawki koncentratów czynników VIII i IX.